主要是灭蜱，防蜱等预防措施。疫苗接种注射有效。
预防本病的关键是应避免 花粉 、尘埃或有关食物等过敏源。
...中确定.已在多数病例中证明,两性霉素B与氟胞嘧啶合用或两性霉素B单独使用有效,但近来已有口服两性霉素B治疗成功的报道. 1.积极治疗基础病，增强病人机体免疫力。 2.长期应用免疫抑制剂者应主动给予预防性抗真菌药物，或免疫增强剂。 3.对危重病人加强保护性隔离，注意保持环境的清洁、干燥，控制出入人员的流动。 4.积极治疗皮肤黏膜的 真菌感染 ，防止血源性播散。
本病为遗传性疾病，目前只能预防或减轻并发症。预防性地使用抗生素，对严重细菌性感染的早期诊断和治疗以及自4个月龄开始持续口服青霉素预防性疗法，这些措施已使死亡率降低，尤其在童年期。
近年来有研究报道，长期口服舒林酸等非甾体类消炎药有预防 息肉 再发的作用，但需注意药物的其他副作用。同时，这一预防治疗的效果还有待观察大宗病例。
防止医源性及畜源性传染，是本病预防的关键。因此凡拟诊或诊断CJD者均应按隔离、销毁污物处理。
本病目前病因不明，但怀疑是一种先天性的发育异常，故本病目前尚无有效的预防措施，防治本病的重点在于预防本病的并发症的发生。因此早期发现、早期诊断、早期治疗是防止本病发生进一步的损害的关键。
进行遗传咨询。预防措施包括避免近亲结婚、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工 流产 等，防止患儿出生。
该病可在流行区或到达流行区内，通过生食或半生食 石蟹 、蜊蛄、沼虾、 红娘 华或饮用生的溪水及食具(刀、砧板)的污染获得。预防本病的关键是切实做到不生食或半生不熟的 石蟹 、蜊蛄及生水等以预防感染，不随地吐痰，不随地大便，避免虫卵随雨水冲入溪流污染水源。患者一旦得病，应彻底治疗。
灭鼠是最重要的措施，防止被鼠或其他动物咬伤。与鼠有接触的实验工作人员应注意防护，戴手套。万一被咬伤除局部治疗外，应立即注射青霉素预防。
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