巨幼红细胞性 贫血 (megaloblastic anaemia)又称营养性巨幼红细胞性贫血(nutritional megaloblastic anemia)。在临床上较为少见，占所有贫血的7%～8%。世界各地均有发病，国内多发生于山西、陕西等北方地区，以 营养不良 为主要病因。不仅影响造血，而且累及神经、消化、循环、免疫及内分泌系统，表现为全身性疾病。妊...
铁粒幼红细胞性 贫血 （sideroblastic anaemias，SA）是由一组病因不同的血红素合成障碍和铁利用不良所引起的贫血。特点是骨髓中出现大量“环形”铁粒幼红细胞，且铁剂治疗无效。
...0岁以上发病者；女性为携带者。少数常染色体遗传者男女均可发病。获得性SA男女均可发病，以中老年人较多，亦可见于青少年。遗传性或获得性铁粒幼红细胞性 贫血 的临床表现均相似。病程发展多缓慢呈良性过程，常以贫血表现来就诊。有皮肤黏膜不同程度的苍白或轻度 黄疸 ，半数有脾或 肝大 但较轻，故有时不能触及。出血表现仅偶见。在遗传性病例中多为家庭中的长子首先发病。性联...
单 纯红细胞再生障碍 性 贫血 （pure red cell aplasia）简称纯红再障；系骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致一组少见的综合征。国内文献报告已超过100例。发病机制多数与自身免疫有关。临床上可分为先天性和获得性两大类，获得性又可按病因分为原发性和继发性，按病程分为急性和慢性两型。
...B6治疗，不论早期效果如何亦均应较长期服用。约半数病人有不同程度的疗效，一般每天剂量为50～200mg，对此药有反应良好者称为吡哆醇效应性 贫血 （Pyridoxine-responsive anemia），此类病儿和维生素B6缺乏症所致的贫血不同，前者并不具有典型的 皮炎 、 舌炎 及痉挛等维生素B6缺乏症的征象。 北京儿童医院1981年曾报告1例典型的维...
镰状 红细胞 病所致的 肾损害 称为 镰状细胞性肾病 (sickle cell nephropathy)。镰状红细胞病是由 异常血红蛋白 所引起的一种 血红蛋白病 (hemoglobinopathy)，以 溶血性贫血 为最多见，伴有低比重性 多尿 ，提示病人有 肾小管 功能异常。 镰状细胞性肾病的病因 (一)发病原因 镰状细胞病 是由于 血红蛋白 的β珠蛋白...
镰状 红细胞 病所致的 肾损害 称为 镰状细胞性肾病 (sickle cell nephropathy)。镰状红细胞病是由 异常血红蛋白 所引起的一种 血红蛋白病 (hemoglobinopathy)，以 溶血性贫血 为最多见，伴有低比重性 多尿 ，提示病人有 肾小管 功能异常。 镰状细胞性肾病的病因 (一)发病原因 镰状细胞病 是由于 血红蛋白 的β珠蛋白...
...正常。一般不需维持治疗。 维生素B12缺乏：肌内注射维生素B12 100μg，1次/d (或200μg隔天1次)，直至血红蛋白恢复正常。 恶性贫血 或胃全部切除者终生采用维持治疗，每月注射100μg，1次。维生素B12缺乏伴有 神经症 状者对治疗的反应不一，有时需大剂量(500～1000μg/次/周)长时间(半年以上)的治疗。对于单纯维生素B12缺乏的患者，...
...不如第一次，有的则变为无效。加用左旋色氨酸有时可使维生素B6(吡哆醇)治疗再有效。个别患者症状缓解后维持治疗一段时间可以停药。 2.定期输红细胞用于 贫血 且用维生素B6(吡哆醇)无效者 尤其是少儿以保证其正常的生长发育。如体内储铁过多，病情许可者应采用放血疗法;若病情不能耐受则可给予铁螯合剂治疗。 3.本病脾切除后极易发生血栓并发症且常为致命性的 除了由继...
西医治疗 胸腺瘤 诊断一旦确立，应及早切除，术后 贫血 的缓解率可达30%;如术后获缓解者，给予肾上腺皮质激素或免疫抑制剂可能有效。 对不伴胸腺瘤的原发性获得性纯红再障，可选用肾上腺皮质激素和雄激素及 雷公藤 多甙等联合应用可提高疗效。如治疗无效，应及时选用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、环磷酰胺、6-巯基嘌呤、抗淋巴细胞球蛋白或抗胸腺球蛋白等，环胞菌素A也可选用。...
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