重症肌无力 是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆硷受体减少而出现传递障碍的自家免疫性疾病。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于 疲劳 无力 ,经休息或用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平滑肌,表现出相应的内脏症状。 【病因与发病机理】 近年来根据超威结构的研究发现,本病主要是突触后膜乙酰胆硷受体(AChR)发生的病变所致。电镜检查见终板的突触前神经...
1.轻者应避免过度劳累、受凉、感染、外伤和激怒等,不宜在烈日下过久,以防 肌无力危象 发生。 2. 肌 无力 危象发作时,应卧床休息,保持镇静和安静,保持室内空气通畅和新鲜,及时清除鼻腔及口腔内分泌物,保持呼吸道通畅。 3. 肌无力危象时,即刻肌注新斯的明1毫克,必要时可重复,症状改善后可改用口服。 4.胆碱能性危象时,停用一切抗胆碱脂酶药物,同时肌注或静脉...
...,副作用也较轻,对 上睑下垂 延髓肌 麻痹 效果好,安全范围大。安贝氯胺作用时间长,安全范围小,易引起蓄积中毒,宜小剂量开始,常用于全身型 重症肌无力 ,每次服用量5~10mg,3次/d。应用上述药物至病情稳定缓解后,可酌情减量或完全停用。 此外,可用0.5%及1%溴化双斯的明作为点眼用,为治疗本病上睑下垂的首选药物。为了增加抗胆碱酯酶药物的效果或减少抗胆碱...
重要的预防措施有: ①避免感染、 创伤 和过度劳累; ②生活规律、睡眠充足、锻炼身体,戒烟酒; ③慎行免疫(接种)注射; ④避免使用 重症肌无力 禁忌药物。
肌无力危象 、 胆碱能危象 、反拗性危象之间的鉴别。三种危象可用以下方法鉴别:①腾喜龙试验。②阿托品试验。③肌电图检查。
...到并纯化,可成功地产生实验性MG的模型,以及同位数标记的蛇毒α-神经毒素放射免疫分析的应用,MG的发病机制研究已经取得突破性的进展。 1. 重症肌无力 是横纹肌突触后膜nAChR自身免疫性疾病 神经肌肉接头是通过接受乙酰胆碱(ACh)及烟碱等兴奋性递质传递与肌膜受体结合,导致离子通道开放,Na 内流,肌膜去极化,产生终板电位,肌丝滑行,因而引起肌肉收缩。已知...
是一种影响神经肌肉接头传递的自身免疫性疾病。 这种病在10~35岁的 人发 病最多,其中女性20~30岁发病最多,男性以40~50岁最多。 重症肌无力 的首发症状是肌肉极易 疲劳 ,如走路、站立或抬手时间稍长,本来是非常正常的活动,但患者有异常的疲劳感。休息一下又会有所好转,但不能恢复到原来的水平,病情缠绵不断,朝轻夕重。发病时常以一组肌群开始,如颅神经支配...
重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是神经-肌肉突触传递障碍的自身免疫性疾病。主要临床特征为受累横纹肌易于 疲劳 ,经休息或用抗胆碱酶药物后症状可得到缓解。 重症肌无力是一种多基因疾病。目前认为抗乙酰胆碱受体(AchR)抗体及抗体介导的体液免疫和T细胞介导的细胞免疫是其主要发病机制。胸腺则是激活和维持重症肌无力自身免疫反应的主要因素。遗传及...
1. 肌无力危象 :即新斯的明不足危象,常因感染、 创伤 、减量引起。呼吸肌 麻痹 、 咳痰 吞咽 无力 而危及生命。 2. 胆碱能危象 :即新期的明过量危象。除上述肌无力危象外尚有乙酰胆碱蓄积过多症状: ①毒蕈碱样中毒: 恶心 、 呕吐 、 腹泻 、 腹痛 、瞳孔小、多汗、 流涎 、气管分泌物多、心率慢; ②烟碱样中毒症状:肌肉 震颤 、痉挛、紧宿感; ③...
对诊断明确的患者,凡能影响神经肌肉传导功能的药物应避免应用,如:氨基糖甙类抗生素——链霉素、卡那霉素及庆大霉素等,多肽类多黏菌素、四环素类——金霉素、土霉素,以及降低肌膜兴奋性类药物——奎宁、奎尼丁、普罗卡因等。此外禁用心得安、苯妥英钠及青霉胺等。
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