...东方网6月11日消息:重庆医科大学儿童医院日前与香港合作,用基因序列分析法诊断出一名两岁儿童患有原发性免疫缺陷病。 从桂林来重庆医科大学儿童医院求医的两岁儿童小李,出生后一个月就出现便血、,到多家医院求治无效。今年3月,其父母带他到...
...患儿生后1~2个月内发病。对细菌、真菌、病毒和原虫感染均缺乏抵抗力,各种感染连续不断。患儿常发生皮肤、肺和胃肠道的感染,几乎所有患儿都有腹泻,大便培养见沙门杆菌属或致病性大肠埃希杆菌。持续性皮肤和黏膜念珠菌感染,甚至在应用广谱抗生素前即可...
...诊断 1.免疫学检查 体内和体外测定B细胞和T细胞功能均明显抑制,一般淋巴细胞数量变化不大,在严重病例中淋巴细胞减少明显。出生6月后血清免疫球蛋白常低于O.25g/L,外周血淋巴细胞数常低于1.5×109/L,且无免疫功能。无γ-球蛋白...
...在病程中总有鼻窦和呼吸道感染,铜绿假单胞菌性肺脓肿、肺囊虫肺炎是常见的死亡原因。...
...(一)治疗 1.一般疗法 (1)加强护理和营养:以提高患者的抵抗力和免疫力。 (2)预防感染:应注意隔离,尽量减少与病原体的接触。对重症联合免疫缺陷病,必须将患儿长期置于无菌仓内护理,直至重建免疫功能。 (3)避免接种疫苗:对疑似免疫缺陷...
...丙种球蛋白血症(XLA),将瑞士型无丙种球蛋白血症改为严重联合免疫缺陷病(SCID)等。1971年WHO专家委员会按新的命名原则进行了首次全球统一分类,随着对各种PID认识的逐渐深入,每隔2~3年又将分类进行重新审订。下面列举的PID是1997年第...
...(一)治疗 1.一般疗法 (1)加强护理和营养:以提高患者的抵抗力和免疫力。 (2)预防感染:应注意隔离,尽量减少与病原体的接触。对重症联合免疫缺陷病,必须将患儿长期置于无菌仓内护理,直至重建免疫功能。 (3)避免接种疫苗:对疑似免疫缺陷...
...仅5%发生于成人期。T细胞缺陷和联合免疫缺陷病于生后不久即发病;以抗体缺陷为主者,由于有来自母体的抗体,一般在生后6~12个月才易发生感染。成人期发病者多为常见变异型免疫缺陷病(CVID);16岁以内发病者主要为男性(80%),成人期发病者...
...免疫缺陷病所合并的呼吸道感染具有重症性、慢性化及难治性的倾向。家长了解了以上特点就可心中有数,能判断出自己的孩子到底有没有免疫缺陷了。如果仍然心存疑虑,不妨请求医生给孩子作进一步检查,借助化验结果往往有助于两者的鉴别。常作的化验检查有:血清...
...,其机制可能有:t细胞受体(tcr):cd3复合物表达缺陷;tcr:cd3复合物信号传导异常;il-2和ifv-γ等细胞因子产生缺陷;il-2或il-1受体表达缺陷。 三、t和b细胞联合缺陷性疾病 (一)严重联合免疫缺陷 严重联合免疫缺陷病...
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