...血清总补体测定 补体具有溶解靶细胞、促进吞噬、参与炎症反应等功能，同时补体还在免疫调节、清除免疫复合物、稳定机体内环境、参与变态反应及自身免疫性疾病起关键性作用。总补体活性和单个补体成分含量的变化，对某些疾病的诊断和疗效观察具有重要意义。...
...脱髓鞘同时存在。 2.儿童致残性遗传性感觉神经病的周围神经病理改变与成人型相同。 3.先天性痛觉缺失的基因缺陷定位于1q，靠近CMT1B型的基因位点，该基因编码神经生长因子受体蛋白。病理解剖发现，后根节小神经细胞缺失，三叉神经脊束萎缩。皮肤...
...病毒在细胞内的增殖。补体缺陷的病人，机体易受病原微生物的侵害。另一方面，补体也常常引起病理性反应，例如异型输血时的溶血反应，自身免疫病时的细胞损伤等都可由补体系统引起。（二）免疫复合物清除作用补体在活化过程中生成的中间产物，例如C3b和C4b...
...“遗传性球形红细胞增多症”，是红细胞膜有先天缺陷的一种溶血性贫血，主要表现为贫血、黄疸、脾肿大，诊断依据是血液中球形红细胞增多。 正常红细胞的形态是呈盘状且中间凹陷的，当红细胞的形态发生改变时可引起贫血。“遗传性球形红细胞增多症”，就是...
...-diphosphate aldolase）缺陷所致的先天性代谢紊乱性疾病。由常染色体隐性遗传所致的果糖代谢途径的障碍有3种：1.果糖激酶缺乏症（或称特发性果糖尿症，essential fructosuria） ，2.遗传性果糖不耐症（...
...补体具有溶解靶细胞、促进吞噬、参与炎症反应等功能，同时补体还在免疫调节、清除免疫复合物、稳定机体内环境、参与变态反应及自身免疫性疾病起关键性作用。总补体活性和单个补体成分含量的变化，对某些疾病的诊断和疗效观察具有重要意义。总补体的测定主要...
...单发性骨软骨瘤相比，遗传性多发性骨软骨瘤更倾向于在肩胛骨、髂骨、肋骨处发病。 这种病的很大特点在于有骨形成的缺陷和骨骼畸形。特别是在髋部可呈双侧髋外翻及股骨近侧端变宽。腕关节出现逐渐的尺骨偏斜、尺骨相对短缩等。...
...反应或急性感染有关。作补体成分测定需用单价特异性抗血清或致敏红细胞以及含有待测成分外所有补体成分的溶液。 还可用抗血清测定补体调控蛋白;遗传性血管性水肿多伴有c1抑制物缺陷，c3分解代谢过盛的c3缺陷伴有Ⅰ因子(c3抑制物)缺陷。测定血清...
...感染的性质主要取决于免疫缺陷的类型，如体液免疫、吞噬细胞和补体缺陷时的感染主要由化脓性细胞如葡萄球菌、链球菌和肺炎双球菌等引起。临床表现为气管炎、肺炎、中耳炎、化验室脓性脑膜炎和脓皮病等。细胞免疫缺陷时的感染主要病毒、真菌、胞内寄生菌和原虫...
...哪些检查？ 药物过敏有哪些表现及如何诊断？ 药物性狼疮怎样诊断和治疗 药物治疗硬皮病 遗传性补体缺陷病的发病情况 遗传性补体缺陷病的概述 遗传性补体缺陷病容易与哪些疾病混淆？ 遗传性补体缺陷病是由什么原因引起的？ 遗传性补体缺陷病应该如何治疗...
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