...脱色性色素失禁症(incontinentia pigmenti achromians)是一种显性遗传性皮肤病。 诊断要点： 1. 幼年发病。 2. 躯干四肢出现形状奇特的线状斑，持续多年不退。3. 组织病理示表皮基底层黑素颗粒减少，...
...细胞支架的膜蛋白是缺乏的。这样生成的膜不稳定，从而导致细胞处于最小的体积球形。在实验室中，经增加的渗透性脆性表示出来。球形红细胞的生存期限不及正常的RBC长。 球形红细胞增多症，脾，高倍镜 在这例遗传性球形红细胞增多症中，窦状隙被...
...>10%。 2.本试验敏感性高，少数再生障碍性贫血、细胞性贫血、遗传性球形细胞增多症和自身免疫性溶血性贫血也可出现阳性。故本试验为阵发性睡眠性血红蛋白尿症的诊断筛选试验，特异性不高，结果阳性者需再做酸溶血试验。 3.某些粒细胞白血病，骨髓...
...体征消失，再返高原时又复发。 5.排除其他疾病引起的红细胞增多。 鉴别 1.继发性红细胞增多症 主要由慢性气管炎，肺气肿，发绀型先天性心脏病，胸廓畸形等引起的红细胞增多症。这些疾病具有典型的症状和体征，如慢性咳嗽，心脏杂音等，故不难鉴别。 ...
...诊断 妊娠期由于糖类皮质激素和盐类皮质激素代谢发生改变，随孕期增长皮质醇及醛固酮的产生也相应增多，故妊娠期皮质醇增多症的诊断有一定困难。妊娠合并皮质醇增多症的患者典型者有满月脸、腹部及四肢内侧紫纹、痤疮、体重增加、血糖升高；实验室检查24...
...遗传性血红蛋白异常可导致贫血，含有异常血红蛋白的细胞可出现形态异常或不能正常携氧。红细胞形态正常红细胞是碟形的容易变形，周围厚中间薄，某些疾病的红细胞变成圆形(遗传性球形红细胞增多症)，口形(遗传性椭圆形红细胞增多症)或镰形(镰形细胞贫血...
...诊断 1.有出血、栓塞和脾大的症状和体征 2.血小板计数>1000×109/L，血片中血小板成堆，有巨大血小板。 3.骨髓增生活跃或极度活跃，巨核细胞增多，体积大，胞浆丰富。 4.白细胞计数和中性粒细胞增加。 5.血小板肾上腺素和胶原的...
...红细胞增多症，本病通过常染色体显性遗传。男女均可患病。因红细胞膜的内在缺陷产生球形细胞，易在脾脏内过多破坏，造成血管外溶血。 本病的诊断依据为：常自幼发病，但可以因症状加重而至清，中年始被发现，有贫血，黄疸、脾肿大等阳性家族史，外周边血球形...
...低于5％。 1.阵发性睡眠性血红蛋白尿症呈阳性，溶血率>10%。 2.本试验敏感性高，少数再生障碍性贫血、细胞性贫血、遗传性球形细胞增多症和自身免疫性溶血性贫血也可出现阳性。故本试验为阵发性睡眠性血红蛋白尿症的诊断筛选试验，特异性不高，结果...
...则抵抗力较小(脆性增加)。本试验对确定溶血性贫血和鉴别黄疸的种类有一定的参考价值。 1.脆性增加：试验结果与正常对照比较，提高0.04%者即有意义。 见于遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血伴球形红细胞增多症，也可见于遗传性椭圆形...
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