进行性肢端黑变病 (progressive acromelanosis)又称进行性肢端 色素沉着 病。为一种进行性肢端色素失调，表现为指(趾)背侧出现弥漫进行性 黑色素沉着 。有家族史。 进行性肢端黑变病的病因 (一)发病原因 病因不明。多为 常染色体 显性遗传，可能与 近亲结婚 有关。 (二)发病机制 发病机制还不确切。可能为常染色体显性遗传。 进行性肢端...
骨化性肌炎 (myositis ossificans)可分3类，即 外伤 性、限局性和进行性三种。 外伤性骨化性肌炎 指一定部位的 肌肉 反复受外力损伤所致 骨化 。限局性者通常于肌肉的 瘢痕 内形成 骨质 。此处仅叙述 进行性骨化性肌炎 (myositis ossificans progressiva)。本症是以肌肉内 异位钙化 和骨化为其病变特点;临床特...
进行性多灶性白质脑病 疾病分类 神经内科 疾病概述 进行性多灶性白质脑病是一种罕见的 亚急性 脱髓鞘 脑病 ，多数于某种严重疾病基础上发生。 发病年龄多在50～70岁。通常发生在原先患 白血病 、 淋巴瘤 、 癌症 、 系统性红斑狼疮 、 获得性免疫 缺陷综合征（AIDS， 艾滋病 ）、其他 慢性疾病 或长期接受 免疫抑制剂 的病人。 起病表现提示 大脑半球...
腓骨肌萎缩症（Charcot-Marie-Tooth，CMT）亦称为遗传性运动感觉神经病（HMSN），是一组最常见的家族性周围神经病，约占全部遗传性神经病的90%。临床主要特征是四肢远端进行性的肌 无力 和萎缩伴 感觉障碍 。本组疾病的共同特点为儿童或青少年发病，慢性进行性腓骨肌萎缩，症状和体征比较对称，多数患者有家族史。由于以腓骨肌萎缩为主要临床特征，故又...
肌萎缩 系指 横纹肌 营养不良 ， 肌肉 体积较正常缩小， 肌纤维 变细甚至消失而言，是 神经 、肌肉疾患和主要 症状 之一。肌肉的营养状况是否正常不仅取决于肌肉组织本身的 病理 变化，更与 神经系统 有密切关系。根据产生肌萎缩的原发病变，临床上将肌萎缩分为三大类:即神经原性肌萎缩、肌原性肌萎缩和废用性肌萎缩。 【病因和机理】 神经原性肌萎缩常见的原因为废用...
诊断： 进行性肌营养不良症 (progressive muscular dystrophy):是一组由遗传因素所致的肌肉急性疾病，表现为不同程度和分布的骨骼肌进行性加重的 无力 和萎缩。其 肌张力减低 与肌萎缩平行，往往在肌萎缩部位伴有肌张力减低。由于 肌肉萎缩 、力弱及肌张力减低，临床表现站立和步行时特殊姿态，站立时腹部前凸与腰椎前弯，行走时呈“鸭步”，这...
肌萎缩性侧索硬化症（ALS） 是成人 运动神经元病 中最常见的形式。ALS 以进行性上下运动神经元损伤为主。本病特点是脊髓前再细胞和锥体束同时受累，出现广泛的肌萎缩、 肌束震颤 ，同时存在锥体束征。
...神经活检。在条件具备的情况下，分子遗传学分析也可以用于诊断。 发生在儿童或青少年的慢性运动感觉神经病应考虑有本病的可能，根据青少年隐袭起病，进行性下肢远端肌萎缩，且有特殊的分布形式（以大腿下1/3为限，呈“鹤腿”），但肌力相对较好，腱反射常减弱或消失，套式 感觉障碍 等特点，诊断不难，有阳性家族史者可助确诊。 CMT 1型和CMT 2型的诊断要点如下： 1、...
进行性消瘦指短期内呈进行性的,有体重下降前后测的体重数值对照,且有明显的衣服变宽,腰带变松,鞋子变大以及皮下脂肪减少，肌肉瘦弱,皮肤松弛,骨骼突出等旁证.
哮喘 性 肌萎缩 综合征 即哮喘性肌萎缩(asthmatic amyotrophy)、Hopkins综合征(Hopkins syndrome)，又称急性哮喘并发 脊髓灰质炎 样损害。本病征的主要特点是于 小儿哮喘 发作后1周左右，出现类似 脊髓前角灰质炎 样的单肢弛缓性 瘫痪 。 小儿哮喘性肌萎缩综合征的病因 (一)发病原因 本病征病因尚不明。 (二)发病机...
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