...(一)治疗 1.治原发病 应用皮质激素及抗纤维化治疗，抑制胶原与前胶原的形成，并增加其胶原的降解。在治疗原发病的同时，可改善吞咽困难。 2.抗食管反流的治疗。 3.促动力药的应用。 (二)预后 硬皮病的自然病程差异很大，首次确诊后的10年...
...硬化性肾小球，出现慢性蛋白尿、及氮质血症等。最严重的肾脏损害表现为突然出现的急进型恶性高血压和进行性肾脏功能不全，可有高肾素血症和微血管病性溶血，称为“硬皮病性肾脏危象”。可有内、外分泌腺的受累，精神神经系统病变，亦可合并干燥综合征。...
... 约17%受累，蛋白尿、血尿，有时出现硬皮病危象（急进性高血压、进行性肾功能衰竭）是重要死因之一。 9.其他 发热，多发性神经炎等。 10.分型 （1）局限型：病变限于皮肤，预后较好。此型有一组特殊临床表现，称为CREST综合征（皮下钙化、...
...逐渐发展可引起肾功能不全。部分病人可出现急性肾衰竭、少尿或无尿(临床上称为硬皮病肾危象)，或急骤进展的恶性，可有头痛、视物模糊、恶心、呕吐等表现。 (5)其他的脏器损害 系统性硬化还可引起其他系统损害，如神经系统的周围神经病、;肝脏并发的胆汁...
...一、对病因病机的认识 系统性硬皮病为原因不明的局限性或系统性皮肤硬化症，是一种结缔组织病。该病患者成纤维细胞合成胶原异常增多，表现为皮肤硬化和内脏器官纤维化。该病迄今病因不明，西医目前尚无特效疗法，预后多不良，是皮肤科的难治性疾病。 ...
...系统性硬化(systemicsclerosis)为过量的结缔组织在组织、器官及血管壁的积聚，异常的结缔组织的来源尚不清。由此产生一系列的临床症状。常见累及器官有：皮肤、肾脏、胃肠道、肺、心脏及大范围的血管。发病原因不清，为自身免疫性疾病。...
...以致她丧失了表情，整个人像戴了面具一样。正准备高考的晓茹只好辍学住进了医院。她痛苦万分，莫非只能眼睁睁地看着病情发展?她的皮肤真的没救了吗 在医学上，晓茹的病称做系统性硬皮病，是一种以弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化或硬化，最后发生萎缩为...
...嗜酸性筋膜炎是慢性进行性结缔组织疾病之一，属痹症范畴，有皮痹(局限性硬皮病)、风痹(系统性硬皮病)之分。 皮痹为邪犯皮肤，症见局部皮肤肿胀、硬化、萎缩，以致皱纹消失、排汗障碍、色素沉着或脱失，可有痒痛感，患处感觉减退。 风痹是邪犯皮肤又损...
...硬块，与系统性硬皮病非常相似，但无雷诺现象与内脏损害；通常用血沉增快、外周血嗜酸性粒细胞与球蛋白增多。基本病理改变为皮肤及深筋膜广泛炎性浸润、水肿、纤维化、肥厚与硬化，单核细胞浸润十分突出。预后一般良好，病变可在2~5年后完全消退，不留...
...虽然硬皮病的原因不明，但近年的研究提示许多硬皮病的不同抗休，临床亚型与免疫遗传相关。在硬皮病的第一代亲属中，mhcⅡ型表达增强，例如hla-dr1、dr3、dr5与硬皮病相关，据报道，抗局部同分异构酶(scl-70)与hla-dr5和抗...
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