...慢性进行性舞蹈病又称Huntington舞蹈病，是一种常染色体显性遗传病，突变基因位于第4对染色体。患者的子女中半数可得病，男女患病机会均等，多在20～50岁开始发病。临床表现为舞蹈样动作及进行性痴呆。脑明显缩小，重量小于1000g，最...
...被累及。在白质中出现特征性的上皮样及球样细胞，后者直径20～40μm，胞浆中的半乳糖脑苷呈PAS染色阳性，苏丹黑染色弱阳性。电镜观察可见该细胞含有空管状包含体，其中有不规则结晶。此外可见局灶性神经元丢失，轴索消失和反应性星形胶质细胞增生。...
...肝性脑病（hepatic encephalopathy）又称为肝昏迷或门体脑病(portal systemic encephalopathy)。它是指肝病进行性发展，肝功能严重减退，伴有（或）广泛门体短路时出现的神经系统症状和体征等。一、...
...缺血性脑病（ischemic encephalopathy）是指由于低血压、心脏骤停、失血、低血糖、窒息等原因引起的脑损伤。【影响病变的因素】脑的不同部位和不同的细胞对缺氧的敏感性不尽相同。不脑较脑干各级中枢更为敏感，大脑皮质较白质敏感。...
...病变为进行性，病人对激素治疗效果不理想。多继续发展为弥漫性硬化性肾小球肾炎。【病理变化】病变为局灶性，往往从肾皮质深部近髓质部分的少数肾小球开始。早期仅少数肾小球受累，其他肾小球无明显病变或病变轻微。病变的肾小球毛细血管丛的部分毛细血管萎陷，...
...在体内和体外进行了许多实验。当给予神经内注射或将神经暴露于有多灶性CB、无下运动神经元疾病的MMN患者高滴度抗GM1抗体血清时，可在体内和体外诱发出局灶性CB，但用提纯的抗GM1抗体时后者的结果未被证实。最近，用MMN患者的血清在有和没有高...
...(一)治疗 急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变一般不需要治疗。一些学者用糖皮质激素治疗此病，而另外一些学者则认为此种治疗无必要;另有报道，对合并幼年型慢性关节炎的急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变患者可给予环孢素治疗。 (二)预后 急性后极部...
...包含体）；有的位于胞浆中（如狂犬病Negri小体）。在各种包含体中只有Negri小体具有确诊意义。除神经元外，有些病毒（如进行性多灶性白质脑病的乳多泡病毒）可在少突胶质细胞核中形成包含体。（4）病变的定位：某种病毒对特定的神经元有一定的亲和性...
...在基础疾病及呼吸衰竭的临床表现基础上出现神志淡漠、肌肉震颤或扑翼样震颤、间歇抽搐、昏睡，甚至昏迷等。亦可出现腱反射减弱或消失、锥体束征阳性等。应鉴别脑血管病、代谢性碱中毒、感染中毒性脑病。 根据有慢性脑肺疾病病史，临床出现神经精神症状，...
...异染色性白质脑病,异染色性白质萎缩,异染色性白质营养不良,异染性脑白质病 异染性脑白质营养不良(metachromatic leukoencephalopathy，MLD)，亦称异染色性白质萎缩或异染色性白质脑病。1910年由...
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