...以脊柱运动神经元的死亡和随后的肌肉瘫痪为特征的脊柱肌肉萎缩（SMA）是一种引起儿童致命的最普通遗传神经肌肉疾病。SMA发生的年令和严重性从由呼吸衰竭引起早期死亡的婴发生期（I型）到减少预期寿命（2型）、不能行走（2型、3型）的青少年温和...
...鉴别 在鉴别诊断中，癌性末梢神经病变与各种原因所致的末梢神经炎及抗癌药物所致末梢神经病变相鉴别；肌肉变就应与重症肌无力、非癌性多发性肌炎与皮肌炎相鉴别；脊髓病变应与运动神经元疾病、急性横贯性脊髓炎鉴别；与其他脑病相鉴别。...
...(一)发病原因 1.脑疾患 (1)脑血管疾病：常见有高血压性颅内出血、动脉粥样硬化性脑梗死、脑栓塞、颅内动脉炎、蛛网膜下腔出血、脑血管畸形及基底动脉瘤破裂出血等，以颅内出血最为常见。研究显示控制逼尿肌和尿道外括约肌的神经传导束与支配躯体...
...运动神经元疾病相混淆，预后差，极少活过45岁;Ⅱ型患者多在60岁死亡;Ⅲ型患者预后最好。...
...，可呈常染色体隐性、显性和X连锁隐性等不同遗传方式，其群体发病率约为0.32/10000。 由于存在各种临床和遗传学方面的特点，故目前普遍认为本病应从运动神经元疾病中分出，成为一组独立疾病。...
...运动神经元、上运动神经元和肌肉。 造成延髓麻痹的病因可以是血管性疾病、炎症、肿瘤、变性病、自家免疫疾病等。 (二)发病机制 脑神经Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ受双侧皮质脑干束支配，一侧皮质脑干束损害可无症状，双侧损害即出现假性延髓麻痹。脑神经Ⅻ受对侧单侧皮质脑干...
...但仍需与其他疾病相鉴别，梅毒脊膜脊髓炎需与运动神经元病、颈椎病、多发性硬化、脊髓肿瘤等鉴别;脊髓痨需与糖尿病、亚急性联合变性、假性脊髓痨等鉴别。...
...痉挛状态的定义：以速度依赖的牵张反射(肌肉紧张度)增加及过强腱反射为特征的运动失调，作为上运动神经元综合征的一个组成部分，，它由牵张反射的超兴奋性引起。 【病因】 痉挛状态是中枢神经系统损伤造成的，它分为脑源性和脊髓源性，脑源性包括脑外伤...
...肌束震颤 (fasciculation)：是肌肉静息时由一个或多个运动单位自发性放电导致肌肉颤动，呈短暂的单一收缩，见于各种下运动神经元损伤疾病及某些正常人。...
...进行性延髓(球)麻痹是延髓和桥脑颅神经运动核的变性疾病为运动神经元病的一种类型，呈进行性吞咽困难、构音不清及面肌和咀嚼肌的无力。...
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