（一）发病原因 1.原发性 病因不明，一般认为与遗传有关。仅表现为HCO3-再吸收障碍，不伴有其他肾小管和肾小球功能障碍。 （1）散发性婴儿为暂时性。 （2）遗传性为持续性，呈常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传。 2.继发性 常继发于全身性疾病，可伴多种肾小管功能异常，以范可尼（Fanconi）综合征最为多见。 （1）伴其他遗传病：伴有其他近端肾小管功能障碍...
...发性与继发性两类(表1)。 原发性者与遗传有关，为常染色体显性遗传，有家族史，但多呈散发性。继发性可由多种疾病引起，其最常见的根底疾病是慢性肾小管、 间质性肾炎 。其中以 慢性肾盂肾炎 多见。此外，其他先天性遗传性肾脏疾病如海绵肾、Fabry病、特发性高钙尿症等均可引起。在我国，继发于舍格伦综合征、 系统性红斑狼疮 等自身免疫性疾病的远端型RTA有较高发生率...
一、有高氯性酸中毒，尿PH值可降至5.5以下，可有 乏力 、 厌食 、 恶心 、 呕吐 等症状。 二、本征在酸中毒时，尿可呈酸性，铵离子生成不受影响，可减少钠、钾、钙的丧失，虽酸中毒可致骨质脱钙，尿钙排泄，但引起骨损害及 肾石症 者少见；因到达远端肾小管的离子增多，与钾交换增多，仍可出现低钾症。 三、典型患者尿中尚可有 葡萄 糖、氨基酸、尿酸及磷酸排泄增加，...
原发性DRTA如能得到早期诊断和治疗使HCO-3维持在正常水平，酸中毒完全纠正，临床症状可消失生长发育于2年内达到正常标准。预后较好。如诊断时已有 肾钙化 则多遗留肾功能障碍。
原发性DRTA如能得到早期诊断和治疗，使HCO-3维持在正常水平，酸中毒完全纠正，临床症状可消失，生长发育于2年内达到正常标准。预后较好。如诊断时已有 肾钙化 ，则多遗留肾功能障碍。
...病，如 糖尿病性肾病 、 高血压 性肾病和慢性小管间质病，70%合并轻度至重度肾功能不全。肾脏病的种类以 糖尿病 肾小球硬化 最多见，其次是肾小管间质性肾病。 临床表现为高血氯性酸中毒及持续性 高钾血症 。一般说来，慢性肾衰未到终末期 少尿 阶段GFR>10～15ml/min时，很少出现排钾障碍，而本型患者GFR>20ml/min时却有明显的 高血钾 与酸中...
一、 代谢性酸中毒 ：可有 厌食 、 恶心 、 呕吐 、 心悸 、 气短 、 乏力 等症状，婴儿型则生长发育迟缓。 二、电解质紊乱： ①远端肾小管泌H＋能力障碍，尿NH4＋及可滴定酸排出减少，尿PH值不能降至6.0以下，尿钾、钠、钙排出增多，患者常有烦渴、 多尿 、及 失水 等症状。 ②尿钠排泄增加，血钠降低，为增加钠的回吸收， 醛固酮分泌增多 ，加剧钾从尿...
西医治疗 dRTA的治疗以控制酸中毒、纠正电解质紊乱、防止骨骼畸形及肾脏 钙化 为原则，继发性dRTA应尽可能消除病因，对于先天性dRTA需终身坚持服药，在儿童生长发育时期尤为重要。 1.纠正酸中毒 dRTA应给予2～5mmol/（kg·d）的碱性药物，以纠正酸中毒，防止各种骨病及生长落后的发生。可选用： （1）碳酸氢钠0.2～0.4g/（kg·d）。 （2...
（一）发病原因 1.原发性 病因不明，一般认为与遗传有关。仅表现为HCO3-再吸收障碍，不伴有其他肾小管和肾小球功能障碍。 （1）散发性婴儿为暂时性。 （2）遗传性为持续性，呈常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传。 2.继发性 常继发于全身性疾病，可伴多种肾小管功能异常，以范可尼（Fanconi）综合征最为多见。 （1）伴其他遗传病：伴有其他近端肾小管功能障碍...
（一）发病原因原发性dRTA为常染色体显性或隐性遗传，继发性dRTA者常是由于其他疾病影响到肾小管功能所致，可见于高丙种球蛋白血症、原发性 甲状旁腺功能亢进 、 维生素D中毒 、移植肾排斥反应、 髓质海绵肾 、 梗阻性肾病 、特发性高钙尿症 肾钙化 、Wilson病、 失盐 性 先天性肾上腺皮质增生症 、药物及毒素导致 肾损害 （如锂、两性霉素B、甲苯、地高...
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