...鉴别 dRTA临床上应与肾小球性酸中毒、各种佝偻病、家族性周期性麻痹相鉴别。 1.肾小球性酸中毒 既往有肾脏疾病史，有明显尿异常，常伴贫血与高血压，血Cr-多正常而血肌酐增高，血与尿pH一致性降低。 2.家族性周期性麻痹 有家族史，男性多...
...为： 原发性PRTA主要见于男性婴儿，多伴其他近端肾小管重吸收功能缺陷如糖尿、磷尿等，在1～2岁可自发消失。 患者由于代谢性酸中毒与低钠、低钾血症可出现生长发育迟缓、恶心、呕吐等酸性中毒以及软弱、疲乏、肌无力、便秘等低钠血症和低钾血症表现。...
...完全吸收时，则尿可恢复酸性，尿ph可下降。此外，近端肾小管对葡萄糖，磷酸盐，尿酸，氨基酸重吸收也可下降，而表现为范可尼综合征。 病因 一、原发性：家庭性或散发性。 二、其它遗传性疾病：肝豆状核变性，碳酸酐酶缺乏，胱氨酸病及lowe综合征(脑...
...近端肾小管酸中毒（PRTA）又称Ⅱ型肾小管酸中毒，其特点为：①当血中碳酸氢盐（HCO-3）浓度正常时肾小球滤过的HCO-3大部分被排出，HCO-3重吸收减少。②当血中HCO-3浓度降低到病人HCO-3肾阈值以下时，尿中排HCO-3很少。③...
...激素——醛固酮无反应或反应低下血酸度高；高血钾，除非血钾过高引起心律紊乱和肌瘫痪，很少引起症状*注：无3型【症状和诊断】有三型肾小管酸中毒，每型产生略有不同的症状。血钾浓度降低时，可发出神经症状，包括肌无力、反射减弱，甚至瘫痪。也可发生...
...引起的低血钾性肌肉麻痹(表现为四肢无力，严重时不能起床)，除了低血钾外，还有低血钙、高血氯。碱性尿，尿钙和尿钾排除增多。严重者出现肾钙化、及软骨病。表现为多饮、多尿的肾性尿崩症也常常出现在肾小管酸中毒患者。一部分患者出现较明显的肾小球损害，...
...碱性药的需要量大于DRTA，一般口服碳酸氢钠5～10mmol/kg/24小时，方可使血浆HCO-3浓度维持在正常水平；也可与构椽酸盐缓冲液交替服用。配方：枸椽酸钠50g，枸椽酸钾50g，枸橼酸100g加水至1000ml。每日口服3次，每次...
...近端肾小管酸中毒时血氯增高＞100～106mmol/L，血pH＜7.35，血钾和HCO-3低于正常，尿液中排HCO-3在一般情况下增多，严重酸中毒血浆HCO-3浓度低时尿排出HCO-3极少或完全被吸收。HCO-3排出为0时，尿pH降低。...
...%;北京协和医院检查638例健康小儿中发现高尿钙者11例（1.7%）；此差异可能与地区、种族、年龄、饮食及维生素D摄入量有关。诊断特发性高钙尿症需排除肾上腺皮质病、甲状旁腺病、肾小管性酸中毒、海绵肾和服用皮质激素等继发性高钙尿症。由于特发性...
...吸性酸中毒除了需要鉴别急性和慢性以及在慢性呼吸性酸中毒基础上合并急性呼吸性酸中毒以外，还需要与代谢性酸碱平衡紊乱以及合并代谢性酸碱中毒的混合性酸碱平衡紊乱相鉴别。一般通过血气检测结合病因分析诊断并不困难，但是机体内酸碱是不断变化的正常...
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