多囊肾 (polycystic kidney)是遗传性疾病，其病变特点是双肾实质有广泛的 囊肿 形成，系胚胎发育过程中肾小管与集合管间连接不良，分泌尿液排出受阻，肾小管形成阻塞性囊肿。目前研究认为多囊肾是与细胞凋亡异常有关的遗传性疾病，据遗传学特点，分为成人型多囊肾(常染色体显性遗传性多囊肾autosomal dominant polycystic kidn...
... 血尿 时提示并发肾结石。 2.其他器官多发性 囊肿 中年发现的ADPKD病人，约半数有多囊肝，60岁以后约70%。一般认为其发展较慢，且较多囊肾晚10年左右。其囊肿是由迷路胆管扩张而成。此外，胰腺及卵巢也可并发囊肿， 结肠憩室 并发率也较高。 3.脑底动脉环 血管瘤 并发此血管瘤者为10%～40%，常因血管瘤破裂， 脑出血 进一步检查被发现。此外， 胸主动...
失认症 是指在没有感官功能不全、智力衰退、意识不清、 注意力不集中 的情况下，不能通过器官认识身体部位和熟悉物体的临床 症状 。包括 视觉 、 听觉 、 触觉 和身体部位的 认识能力缺失 。 认识能力缺失的原因 枕叶 是 视觉皮质 中枢，主要与 视力 知沉和 视觉记忆 有关，第18、19区病损引起 视觉 性 失认症 。优势半球 颞叶 听觉区 域与言语理解、 ...
...以及有无 高血压 或反复 尿路感染 等并发症，可帮助鉴别肾囊性疾病。在症状轻的患者，本病常与 单纯性肾囊肿 、孤立性多房囊肿等多发性单纯囊肿发生误诊，家族史和同时存在的 肝囊肿 可帮助鉴别诊断。发生 血尿 者须与新生物、 肾结石 等引起血尿的其他疾病进行鉴别，注意 多囊肾 并发结石或囊肿癌变等情况，应行凝血筛查(PT、APTT和血小板)，排除 出血性疾病 。
...血尿 常见且可相当严重，造成原因尚不明了。当血块或结石下行时可表现肾绞痛。患者可自行发现有一 腹部包块 。感染（塞战、 发热 、肾区痛）是 多囊肾 的常见并发症。 膀胱刺激症 状可以是首发症状，随着肾功能不全的发生，可出现 头痛 、 恶心 呕吐 、 乏力 、 体重减轻 。 （2）体征：常可触及一侧或双侧肾脏，表面呈 结节 感。并发感染时，可有压痛。60%～7...
...%患者有蛋白尿，一般量不多，24h定量常在2g以下。 3. 高血压 有70%～75%患者发生高血压，所以妊娠期孕妇常合并 妊高征 ，可引起 多囊肾 病情发生恶化。 4. 腹部肿块 妊娠期随着子宫长大，腹部不易扪及肿大的多囊肾。但在非妊娠期体型 消瘦 的患者，有50%～80%可扪及腹部肿块。 5.感染 多囊肾常合并泌尿道感染。急性感染或化脓时表现为 寒战 、 ...
（一）发病原因 多囊肾 的病因是基因缺失。其中成年型多囊肾常是由于16号染色体的基因缺失，偶然是由于4号染色体的基因缺失，是外显率为100%的显性遗传，因此单亲的染色体缺失将使其子女有50%的可能性遗传该疾病。婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传，父母双方均有该病的基因改变才能使其子女发病，发病概率为25%。 （二）发病机制 1.发病机制 肾囊肿 衍生于肾脏的上皮...
（一）治疗 1.产前检查 妊娠合并多囊肾为高危妊娠，妊娠期易并发 妊高征 、 肾盂肾炎 ，故应定期检查与随访。除常规检查外应注意肾功能的变化，积极防治妊高征，防止 多囊肾 病情恶化。发生泌尿道感染时，应使用广谱抗生素，因肾盂肾炎可诱发肾功能衰竭。 2.终止妊娠的问题 年轻而无并发症孕妇，常能使妊娠达到足月，并经阴道分娩。如肾功能进行性恶化，应考虑终止妊娠，估...
（1） 肾盂肾炎 ：是 多囊肾 的常见并发症，其原因尚不明了。可以不出现症状，尿中脓细胞很少甚至没有。涂片染色或定量培养可作出诊断。 枸橼 酸镓-67扫描摄影术可确定感染的部位包括 脓肿 的位置。 （2） 囊肿 感染：可引起肾区疼痛并有压痛，且出现 发热 。要鉴别是多囊肾感染还是肾盂肾炎并不容易，此时行镓扫描摄影术将很有帮助。 （3） 血尿 ：极少数病例可出...
一位48岁患者，因尿少、浮肿、 纳差 ，求治专家门诊。查体时发现左上腹触及梨状圆形肿物，马上予以b超检查，发现双侧 多囊肾 ，左肾呈8×10厘米大小，伴有多囊肝。急查尿素氮80毫克％。诊断：多囊肝合并多囊肾；继发 慢性肾功能衰竭 。患者咨询：多囊肾是 肾癌 吗? 肾囊肿 是肾脏出现以内覆上皮细胞 囊肿 为特征的囊性疾病，是一种良性疾病，但重者也可引发不良的后...
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