系指 肺动脉 出口处狭窄，造成 右心室 排血受阻，包括 肺动脉瓣狭窄 ，右心室漏斗部狭窄及 肺动脉瓣 上、肺动脉主干及分支狭窄，本病在先心病中较常见，男女性 发病率 相似。 【 病理 解剖】 一、 瓣膜 型 肺动脉口狭窄 最多见，三个瓣叶融合成园锥状，中心留有2-4mm直径小孔，部分病例只有二叶， 肺动脉干 有狭窄后扩张。 二、右心室漏斗部狭窄 整个漏斗部 ...
鉴别诊断要考虑到下列各病： （一）心 房间隔缺损 轻度肺动脉口狭窄的体征、心电图表现与心房间隔缺损颇有相似之处 （二） 心室间隔缺损 漏斗部狭窄的体征与心 室间隔缺损 甚为相似，要注意鉴别（参见本章第三节"心室间隔缺损"）。 （三）先天性原发性肺动脉扩张本病的临床表现和心电图变化与轻型的肺动脉瓣狭窄甚相类似，鉴别诊断有一定困难。右心导管检查未能发现右心室与肺...
根据一项研究，万艾可（俗称伟哥）等提高男性性功能的药品可以降低肺动脉高压，从而帮助那些患有此类致命疾病的病人。 研究人员在一次于珠穆朗玛峰进行的研究中证实，活性物质西地那非（Sildenafil）可降低肺血压并改善氧的摄取。弗里德里希·格里明格尔教授称，这种新的治疗方法可明显改善患者的承受能力和生活质量。目前这一对１４名登山者的研究刊登在《内科学纪事》月刊上...
肺动脉主干缺如者多为 死产 ，或婴儿期死于 肺动脉高压 ，右或左肺动脉近端缺如常见症状为 咯血 和 呼吸困难 。左肺动脉异常起源则表现为气管和食管阻塞症状，如喘鸣，呼吸困难， 呕吐 ， 吞咽困难 和反复呼吸道感染。
(一)发病原因 1.肺动脉血流量增加 (1)左向右分流的先天性心血管异常： 房间隔缺损 、 室间隔缺损 、 动脉导管未闭 、永久性动脉干。 (2)后天获得性心内分流： 主动脉瘤 破裂或主动脉Valsalva 动脉瘤 破入右心室或右心房， 心肌梗死 后室间隔穿孔(缺损)。 2.肺周围血管阻力增加 (1)肺血管床缩小：各种原因引起的肺动脉栓塞。 (2)肺动脉管壁...
肺动脉口狭窄指右心室漏斗部、肺动脉瓣或肺动脉总干及其分支等处的狭窄，它可单独存在或作为其他心、脏畸形的组成部分如 法乐四联症 等。其发病率约占 先天性心脏病 的10％左右，肺动脉口狭窄以肺动脉瓣狭窄最为常见，约占90％，其次为漏斗部狭窄，脉动脉干及其分支狭窄则很少见。
右心室与肺动脉间的通道，因先天性畸形产生的狭窄
一 心尖区 收缩期杂音 非病理性心尖区收缩期杂音风湿性二尖瓣炎、 风湿性二尖瓣关闭不全 、 感染性心内膜炎 类 风湿性心脏病 、 系统性红斑狼疮 、 硬皮病 乳头肌功能不全 或键索断裂、( 冠心病 、 心肌梗死 )特发性腹索断裂、瓣膜松弛、 二尖瓣脱垂综合征 马凡综合征仅厚梗阻性 心肌病 、扩张性心肌病、 房间隔缺损 动脉导管未闭 、心内膜垫缺损、妊娠甲状腺...
新生儿持续性肺动脉高压 (persistent pu1monary hypertension of newborn，PPHN)是指生后肺血管阻力持续性增高， 肺动脉压 超过 体循环 动脉 压，使由 胎儿 型循环过渡至正常“成人”型循环发生障碍，而引起的 心房 及(或) 动脉导管 水平 血液 的右向左分流，临床出现严重 低氧血症 等 症状 。本病多见于足月儿或...
临床表现主要取决于主动脉至肺动脉分流血量的多寡，以及是否发生继发性 肺动脉高压 及其程度。由于缺损一般较未闭动脉导管口径大，以及其分流的位置离心脏近，所以许多病人在婴儿或幼儿期即死于 充血性心力衰竭 ，幸存者 心悸 、 气急 、 乏力 、易患呼吸系感染和发育不良等症状，一般较 动脉导管未闭 更为突出。晚期肺动脉高压严重产生逆向分流时则出现全身性 紫绀 （而非...
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