血小板释放功能缺陷是一组异质性很大的疾患，也是遗传性疾患，遗传方式有些至今尚未完全清楚。临床上表现轻、中度的出血，如 鼻出血 、 瘀斑 、月经及分娩后出血过多，拔牙及扁桃体摘除等手术后过度出血等，偶有严重出血致死者。实验室检查出血时间大多延长；血小板计数正常或轻度减少，形态正常；凝血因子正常，血小板黏附可降低。提示本组疾患诊断的关键是血小板对ADP或肾上腺素...
...揭示α颗粒蛋白合成正常，但储存障碍；本病同时还兼有传导缺陷。病人有轻度的血小板数降低，出血时间延长和 出血倾向 ，血小板对凝血酶介导的聚集和释放反应异常，但对胶原和ADP诱导的聚集反应不变。瑞氏染色血片上的灰色血小板常可提示诊断，确诊多依赖电镜观察结果。 鉴别 1.巨大血小板综合征 本病为常染色体隐性遗传病，外周血中血小板可减少伴有形态巨大的血小板，血小板黏...
激肽释放酶是体内的一类蛋白酶，可使某些蛋白质底物激肽原分解为激肽。激肽具有舒血管活性，可参与对血压和局部组织血流的调节。 激肽释放酶可分为两大类，一类存在于血浆，称为血浆激肽释放酶；另一类存在于肾、唾液腺、胰腺等器官组织内，称为腺体激肽释放酶或组织激肽释放酶。激肽原是存在于血浆中的一些蛋白质，分为高分子量激肽原和低分子量激肽原。在血浆中，血浆激肽释放酶作用于...
...AR综合征 本病的临床特征是新生儿两侧桡骨缺失伴骨髓巨核细胞减少。患儿两侧桡骨均缺失而拇指多存在；也可伴有短肢畸形，如臂和腿的缺失，手足直接与躯干相连；有的患儿肱骨和尺骨也缺失；约1/3的患儿还可有 先天性心脏病 ，其中以Fallot四联症和 房间隔缺损 最常见，少数患儿还可有 小头 、 小颌 及其他畸形。患儿常对牛奶过敏。患儿一般出生时即可出现 紫癜 及瘀...
一、种类及制剂 目前人工合成制剂主要有两种： （一）黄体生成素释放激素（LHRH） 为10肽化合物，结构与天然提出物完全相同（有认为LHRH即是GnRH），每克50µg，供肌注或静注。 （二）LHRH乙酰胺 系9肽化合物，为LHRH类似物，效力比LHRH约强30倍，每支含5µg和10µg，供肌注或静注。 二、药理作用 能兴奋脑垂体合成和分泌LH及FSH，促使...
...有意识地练习解除抑制的方法，让生活中的你不那么拘谨，不那么担心，不那么过于认真。学会在思考之前讲话，戒除行动之前“过于仔细”的思考。 (一)释放个性潜能——练习一 （1）不要事先考虑你“想要说些什么”，张开嘴巴说出来就行。 （2）不要做计划(不要考虑明天)，不要在行动前考虑。“行动——在行动中纠正你的行为”，这个模式看来有些偏颇，但事实上它符合伺服机制开动的...
促肾上腺皮质激素释放激素（corticotropin releasinghormone,CRH）为四十一肽，其主要作用是促进腺垂体合成与释放促肾上腺皮质激素（ACTH）。腺垂体中存在大分子的促阿片-黑素细胞皮质素原(pro-opiomelanocortin,POMC)，简称阿黑皮素原。在CRHA作用下经酶分解了ACTH、溶脂激素(lipotropin,β-L...
据《自然细胞生物学》杂志在线版报道，多囊蛋白(polycystin)-2在体内可作为钙激活型细胞内钙释放通道，但是编码这一蛋白的基因在2型常染色体显性遗传性 多囊肾 疾病(adpkd)中发生了突变。 先前的研究发现，adpkd与pkd1、pkd2中任何一种基因的突变有关，但是其相应的基因产物多囊蛋白-1和多囊蛋白-2的作用机制和部位尚未阐明。 为此，康涅狄格...
（三）释放个性潜能——尝试未知 历史上许多伟大的人物诸如富兰克林、贝多芬、达·芬奇、爱因斯坦、伽利略、罗素、萧伯纳、丘吉尔以及许多其他巨人，大多数是敢于探索未知的先驱者。其实他们在许多方面与普通的人一样平常，唯一区别只不过是他们敢于走常人不敢走的路罢了。另一位文艺复兴式人物施魏策尔曾经说过：“ 人类 的一切都不会使我感到陌生。”如果你充分相信自己有能力进行任...
一、种类及制剂 目前人工合成制剂主要有两种： （一）黄体生成素释放激素（LHRH） 为10肽化合物，结构与天然提出物完全相同（有认为LHRH即是GnRH），每克50µg，供肌注或静注。 （二）LHRH乙酰胺 系9肽化合物，为LHRH类似物，效力比LHRH约强30倍，每支含5µg和10µg，供肌注或静注。 二、药理作用 能兴奋脑垂体合成和分泌LH及FSH，促使...
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