...超微结构分析可以明确皮肤中裂隙的位置,因此将单纯型大疱性表皮松解症同其他类型的EB区别开来。它也可进一步区别其他水疱性皮肤病,例如表皮松解性角化过度(EH),它在病理上与单纯型大疱性表皮松解症相似,但侵犯表皮基底细胞上层而不是基底细胞层。在少数...
...诊断 根据临床表现的皮损特点和组织病理即可诊断。 鉴别 本病应与其他棘层松解疾病如Darier病、家族性良性天疱疮和增殖性天疱疮鉴别。除临床症状不同外,三者均无疣状角化不良病中所见的烧瓶状凹陷。此外棘层松解较家族性良性天疱疮和增殖性天疱疮...
...显性遗传。 4.层板状鱼鳞病 (1)婴儿全身生后为一层广泛火棉胶状膜紧紧包裹,数日后该膜脱落,皮肤广泛潮红,上有大片多角鳞屑,中央粘着,边缘游离; (2)掌跖角化过度,指甲及毛发过度生长; (3)2/3患者有睑外翻。 鱼鳞病的治疗比一般皮肤病...
...光泽者,称为光泽性鱼鳞病。更有角质增殖异常显著;可厚达lcm以上,表面粗糙,呈棘状或乳头状隆起,表面暗灰或灰褐,犹如树皮者,此称为高超鱼鳞病。 本病对称好友于四肢伸侧及躯干,尤以肘膝伸侧为著。严重者可波及全身,伴有掌跖过度角化,鞍裂及指(趾...
...秃发性毛发角化病,脱发性毛发角化病 毛囊性鱼鳞病(follicularis ichthyosis)又称秃发性毛发角化病(keratosis pilaris decalvans)。病因尚不明。发病机制还不清楚。好发于婴儿面部,皮损表现为粟粒...
...中毒性表皮坏死松解症(TEN)是一种表皮成片剥脱、威胁生命的皮肤病。本病1/3病例是由药物引起的,最常见的是青霉素、含磺胺的抗生素、抗惊厥药、非类固醇抗炎药或别嘌呤醇:另外1/3伴随某些其他严重疾病出现;其余1/3原因不明,在儿童中很少见...
...称为“蛇皮癣”,是一种自幼发病、持续终身、难于根治、且全身皮肤呈弥漫性角化的皮肤病,宛如蛇皮及鱼鳞,故名鱼鳞病。 鱼鳞病在临床上类型很多,而发病率最高要属寻常性鱼鳞病,它是由常染色体显性遗传所致。就是病人双亲中总有一方患病,男女发病机会...
...获得性大疱性表皮松解症 后天性大疱性表皮松解(acquired epidermolysis bullosa,EBA)是一种慢性表皮下大疱性皮肤病,有抗Ⅶ型胶原的免疫反应抗体,多见于成年人。本病与祖国医学文献中记载的“天疱疮”相类似。...
...刺激性接触性皮炎、多形红斑、固定性药疹、急性痘疮样苔薛样皮炎、大癌性鱼鳞病。表皮内疮伴棘层松解性疾病见于天疱疹、家族性良性天疱疹、毛囊角化病、暂时性棘层松解性皮病、单纯疱疹、带状疱疹及水痘。金黄色葡萄球菌烫伤样综合征。 2.表皮下疱 是指疱底无...
...(一)发病原因 日光、紫外线、放射性热能以及沥青或煤及其提炼物均可诱发本病,患者的易感性起决定作用。 (二)发病机制 组织病理可分为3型:肥厚型、萎缩型、原位癌样型。 肥厚型:中表皮角化过度明显,可见角化不全,棘层肥厚与萎缩相间存在,棘层...
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