大多数补体遗传缺陷属常染色体隐性遗传，少数为常染色体显性遗传，而备解素缺陷则属X染色体连锁隐性遗传。 根据遗传特征，可将补体遗传性缺陷病分为4类：纯合遗传缺陷、杂合遗传缺陷、补体蛋白功能紊乱和同种异型所致的补体缺陷。纯合遗传缺陷者体内该补体成分完全缺失，常表现为无CH50活性，而其他补体水平均正常;杂合缺陷患者所缺乏的补体的水平为正常水平的一半，CH50也是...
Uhr等在60年代发现由抗原、抗体与补体分子形成免疫复合物与部分豚鼠淋巴细胞结合，如从复合物中除去补体，则复合物与细胞的结合明显减少。证明了细胞表面有补体受体（complement receptor,CR）的存在。其后应用抗绵羊红细胞抗体（A）和补体（C）致敏的绵羊红细胞（E）形成的复合物（EAC）可与细胞表面的补体结合形成花环，称为EAC花环。用以检测CR...
补体1～9任一组分、补体调节因子以及补体受体都可以发生缺陷。C3对于经典和旁路补体活化途径都是至关重要的。C4一个等位基因的缺失较常见。补体调节因子中C1抑制物（C1-inhibitor,C1-INH）缺陷最常见，C1-INH缺陷引起遗传性 血管神经性水肿 。患者皮下和粘膜下组织反复 水肿 。 喉头水肿 可致 窒息 死亡。C3受体缺陷儿童不能表达3种CD11...
补体 成分激活后产生的裂解片段，能与 免疫细胞 表面的特异性 受体 结合。这对于补体发挥其生物学活性具有重要意义。 补体受体 (complementruceptor,CR)曾按其所结合 配体 而命名为C3b受体、C3d受体等；但经详细研究后发现，补体受体并非仅与C3裂解产物反应，因而按其发现先后依次命名为CR1（CD35），CR2（CD21），CR3（CD1...
本试验阻断补体传统活化途径，加入兔红细胞使B因子活化，导致补体旁路激活，兔红细胞遭受损伤而发生溶血。溶血率与补体旁路活性之间的关系类似CH50。
本试验阻断补体传统活化途径，加入兔红细胞使B因子活化，导致补体旁路激活，兔红细胞遭受损伤而发生溶血。溶血率与补体旁路活性之间的关系类似CH50。
补体系统各成分通常多以非活性状态存在于血浆之中，当其被激活物质活化之后，才表现出各种生物学活性。补体系统的激活可以从C1开始；也可以越过C1、C2、C4，从C3开始。前一种激活途径称为经典途径（classical pathway）或替代途径。“经典”，“传统”只是意味着，人们早年从抗原体复合物激活补体的过程来研究补体激活的机制时，发现补体系统是从C1开始激活...
补体C3裂解物是在补体活化过程中，补体C3被C3活化酶等裂解后形成活性片段。补体裂解产物的检测不仅能反映补体系统活化程度，而且能监测病情、辅助诊断和治疗。
补体C3裂解物是在补体活化过程中，补体C3被C3活化酶等裂解后形成活性片段。补体裂解产物的检测不仅能反映补体系统活化程度，而且能监测病情、辅助诊断和治疗。
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