患者因酶缺失或酶结构缺陷，致使细胞中相应的底物无法降解而贮存，堆积在次级溶酶体中，造成细胞代谢障碍。
几种先天性溶酶体病： (一)庞皮病 病因：由于在肝细胞常染色体上的一个基因缺陷，使溶酶体内缺乏α- 葡萄 糖苷酶，导致糖原无法降解为葡萄糖，而造成糖远在肝脏和肌肉内大量积累。 临床表现：此病多发生于婴儿，表现为肌 无力 ， 心脏增大 ，进行性 心力衰竭 ，多于两周岁以前死亡。 (二)泰-勒二氏病 病因：由于细胞内先天缺乏氨基己糖酶A，此酶可将神经节苷脂GM2...
如 急性胰腺炎 时，血清和尿中淀粉酶活性显著升高; 肝炎 和其它原因肝脏受损， 肝细胞坏死 或通透性增强，大量转氨酶释放入血，使血清转氨酶升高; 心肌梗塞时，血清乳酸脱氢酶和磷酸肌酸激酶明显升高; 当 有机磷农药中毒 时，胆碱酯酶活性受抑制，血清胆碱酯酶活性下降; 某些肝胆疾病，特别是 胆道梗阻 时，血清r-谷氨酰移换酶增高等等. 细胞衰老时会出现水分减少、...
反映血清钠浓度增高，而机体内钠的总量可增多、正常，也可减少
蛋白质与食品的营养特性和物理性状的多种功能性有关。利用蛋白分解酶可以提高产品得率和改善其物理性状。现在日本蛋白质分解酶市场规模估计约达5亿日元，近年来引人注目的是利用蛋白质分解酶制造酶分解调味料和改善功能性的多肽。 酶分解调味液一直用于部分代替HVP和HAP以及鱼酱型和提取分解型调味料的制造，它们都是利用多肽类成分复杂的鲜味、醇厚味和异味屏蔽效果，近年来市场...
粘多糖贮积病是一组由于溶酶体酶缺陷造成的酸性粘多糖分子(氨基葡聚糖)不能降解，导致组织中大量粘多糖沉积和尿中粘多糖排泄增加而发生的疾病。根据临床表现和酶缺陷，MPS可以分为Ⅰ～Ⅶ等6型，其中Ⅰ型分为ⅠH型、ⅠS型，Ⅴ型已改称ⅠH/S型。除Ⅱ型为性连锁隐性遗传外，其余均属常染色体隐性遗传病。如同其他溶酶体累积病一样，各型MPS大多在1周岁左右发病，病程都是进行...
...症。酶活性部分缺乏，可导致轻度高苯丙氨酸血症（hyperphenylalaninemia）。 典型PKU患者，由于肝内PAH几乎完全缺如，致血清苯丙氨酸增高（正常人1－3mg%,患者可达50-100mg%）。过多的苯丙氨酸通过转氨酶作用生成苯丙酮酸，再经氧化．脱羧产生苯乳酸．苯乙酸等异常产物，由尿和汗液排出，致患儿的尿和汗呈特殊的腐臭。可能由于旁路产物抑制了...
从1995年卡门（Karmen）等发现 急性肝炎 患者在 黄疸 前期， 血清 中转氨酶（ ALT ， AST ）活性就已明显增高以来，用于诊断 肝脏 疾病 的酶不下几十种。在我国ALT是应用最广泛的酶，其次是 碱性磷酸酶 （ ALP ）、γ-谷氨酰基 转移酶 （GGTP），其它有 精氨酸 代 琥珀酸 裂解酶 （ASAL）、酰苷 脱氨酶 （ADA）、5’- 核...
...综合研究所藤田尚志研究员最近发现，一种名为“ＲＩＧ－Ｉ”的酶可以促进干扰素的分泌，这一发现将有助于肝炎等疾病的治疗。 正常情况下，人体组织或血清中不含干扰素，它是一种人体细胞在病毒、细菌及其产物的诱导下产生的可溶性糖蛋白，具有抗病毒、抗肿瘤和免疫调节作用。根据产生细胞类型等综合因素，干扰素可分为抗病毒干扰素和免疫干扰素两种。 据《朝日新闻》２１日报道，藤田等...
采用酶偶联法测定酶活性浓度时，反应体系必须加入指示酶，有些方法还加用辅助酶，在选择或设计此类方法时，必须考虑合适的酶和浓度，有关问题将在后面“连续监测法酶活性浓度”一节中详加讨论。
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