在 补体系统 的组成成分中，几乎每一种可有遗传缺陷。大多数 补体 遗传缺陷属 常染色体隐性 遗传，少数为 常染色体 显性 遗传，而 备解素 缺陷则属X 染色体 连锁隐性 遗传。补体缺乏常伴发 免疫性 疾病 及反复 细菌感染 。总的来说，补体系统的第一前端反应成分，如C1、C4和C2缺陷，常伴有 免疫复合物 性疾病，尤其是SLE；C3、H因子和I因子缺乏增加了...
C4结合蛋白（C4bp）是一种含量丰富的可溶性血清糖蛋白，分子量为550kDa，1977年由Ferreira等所报道。其分子结构模式现多以Dahlback等（1983）描述的“ 蜘蛛 样”（spiderlike）结构来分析其结构及功能。C4bp由8个亚单位组成，电镜下观察形似 蜘蛛 ，其中有7条分子量相同（均为70kDa）的长链（α链），由549个氨基酸残基...
血清补体（C3）
在 血液 或体液内除Ig 分子 外，还发现另一族参予 免疫 效应的大分子，称为 补体 分子。早在19世纪末，发现在新鲜 免疫血清 内加入相应 细菌 ，无论进行体内或体外实验，均证明可以将细菌溶解，将这种现象称之为免疫 溶菌 现象。如将免疫血清加热60°C30分钟则可丧失溶菌能力。进一步证明免疫血清中含有二种物质与溶菌现象有关，即对热稳定的组分称为杀菌素，即 ...
补体 1～9任一组分、补体调节因子以及 补体受体 都可以发生缺陷。C3对于经典和旁路补体 活化 途径都是至关重要的。C4一个 等位基因 的缺失较常见。补体调节因子中C1抑制物（C1-inhibitor,C1-INH）缺陷最常见，C1-INH缺陷引起 遗传性血管神经性水肿 。患者皮下和 粘膜下组织 反复 水肿 。 喉头水肿 可致 窒息 死亡。C3 受体 缺陷儿...
血清病 （serum sickness）是指由于注射运动 免疫血清 后所并的发一种免疫 复合物 性 疾病 ，其表现主要有 皮疹 、 发热 、 关节痛 、 淋巴结肿大 等。目前免疫血清的临床应用已大量减少，仅限于防治 白喉 、 破伤风 、某些 毒蛇咬伤 后，以及阻止 移植物排斥 等的 免疫抑制治疗 。相反的，由于药物 致敏 已成为当今最常见的血清病病因。 诊断...
『标本采集』 采血2ml，不抗凝。 『正常值范围』 0.04—0.065g/L。 『临床意义』 降低：反复 脑膜炎 及双球菌及淋巴双球菌感染，雷诺氏现象。
『标本采集』 采血2ml，不抗凝。 『正常值范围』 0.042—0.06g/L。 『临床意义』 降低：扩散性 淋球菌感染 ， 着色性干皮病 ， 红斑狼疮 。
『标本采集』 采血2ml，不抗凝。 『正常值范围』 0.048—0.055g/L。 『临床意义』 降低：肾脏疾病， 强直性脊柱炎 ，扩散性 淋球菌感染 。
『标本采集』 采血2ml，不抗凝。 『正常值范围』 0.05—0.062g/L。 『临床意义』 降低：肝脏疾病，肾病。
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