血红蛋白病 (hemoglobinopathy)是指由于 珠蛋白 分子结构或合成量异常所引起的 疾病 。它是人类孟德尔或 遗传病 中研究得最深入、最透彻的 分子病 ,是运输性 蛋白 病的代表,是研究人类遗传机理的最好模型。据估计,全世界有一亿多人携带血红蛋白病的 基因 ,我国南方 发病率 较高,因此,血红蛋白病是最常见的 遗传 之一。 参看 血红蛋白病
中文名称:血红蛋白英文名称:Hemoglobin化验介绍:血红蛋白是红细胞的主要成分。其功能是在肺部结合氧气,送到全身各组织并将组织中的二氧化碳送到肺部而呼出体外。临床意义:由于红细胞与血红蛋白有密切关系,因此它们的临床意义基本相同。但血红蛋白能好地反映贫血程度。正常参考值: 氰化高铁法:M(男):12~16g/dL 碱羟高铁血红素法:F(女):11~15g...
(一) 血红蛋白 分子结构及成分 血红蛋白是在人体有核 红细胞 及 网织红细胞 内匐成的一种含色素辅基的 结合蛋白质 。 色素部 分是亚铁血红素,蛋白质部分是珠蛋折,血红素是由 原卟啉 和铁原子组成的一种 结合物 ,亚铁原子的六个配位键中的四个与原卟啉的四个吡咯坏的氮原子相边,一个与 珠蛋白 的肽链F肽段第八个 氨基酸 ------ 组氨酸 的 咪唑基 相边...
正常人 血红蛋白 分子 含二价铁(Fe2+),与氧结合为氧合血红蛋白。当血红蛋白中铁丧失一个电子,被氧化为三价铁(Fe3+)时,即称为 高铁血红蛋白 (简称MetHb)。正常人血MetHb仅占血红蛋白总量的1%左右,并且较为恒定。当血中MetHb量超过1%时,称为 高铁血红蛋白血症 (methemoglobinemia)。 病因 1.获得性高铁血红蛋白血症 ...
阵发性冷性血红蛋白尿 (paroxysmal cold hemoglobinuria ,PCH)是全身或局部受寒后突然发生的以 血红蛋白尿 为特征的一种罕见 疾病 。 阵发性冷性血红蛋白尿的病因 (一)发病原因 病毒 、 支原体 、 螺旋体感染 。 (二)发病机制 现已确定本症的 溶血 是由血中一种7S IgG 冷抗体(Donath-Landsteiner ...
中文名称:高铁血红蛋白;正铁血红蛋 白英 文名称:Methemoglobin化验介绍:化验介绍: 此项检查主要是测定血浆中高铁血红蛋白的含量,用于诊断高铁血红蛋白血症。临床意义:增高见于: (1)先天性高铁血红蛋白血症。 (2) 中毒性高铁血红蛋白血症 (获得性),一般有服用某些药物的病史。正常参考值:0.1~0.4g/dL
高铁血红蛋白 (methemoglobin,MetHb)是 遗传因素 或吸收 毒性 化合物 后由 红细胞 产生的,其含量超过一定水平即可引起 高铁血红蛋白血症 (methemoglobinemia),分为获得性和遗传性两大类。 遗传性高铁血红蛋白血症的病因 (一)发病原因 遗传性高铁血红蛋白血症 是由于缺乏 细胞色素 b5 还原酶 (b5R)。b5R是一种...
白喉抗毒素 冻干破伤风抗毒素 冻干抗银环蛇毒血清 冻干抗眼镜蛇毒血清 冻干抗五步蛇毒血清 冻干抗蝮蛇毒血清 冻干多价气性坏疽抗毒素 静脉注射用人免疫球蛋白(pH4) 抗炭疽血清 抗人淋巴细胞免疫球蛋白 抗人T淋巴细胞免疫球蛋白 抗乙肝转移因子口服液 抗狂犬病血清 人用狂犬病纯化疫苗(地鼠肾细胞) 人用狂犬病纯化疫苗(Vero细胞) 人乙型肝炎免疫球蛋白 人胎...
遗传性 血红蛋白 异常可导致 贫血 ,含有 异常血红蛋白 的 细胞 可出现形态异常或不能正常携氧。 红细胞 形态 正常红细胞 是碟形的容易变形,周围厚中间薄,某些 疾病 的红细胞变成圆形( 遗传性球形红细胞增多 症),口形( 遗传性椭圆形红细胞增多症 )或镰形(镰形细胞贫血)。
...量的0.06~0.09高压液相色谱法HbA1a0.016HbA1b0.008HbA1c0.03~0.06 『临床意义』 增高:外周血中糖化血红蛋白含量,在未控制的 糖尿病 人较正常人高2~5倍,控制病情后并不迅速下降。测定GHbA1c可以了解 糖尿 病人在4~8周前的血糖控制情况。此外,用含 葡萄 糖的透析液作血透的慢性肾衰病人, 地中海贫血 和 白血病 病...
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