本病分原发性与 继发性血小板增多症 两种，无原发病的血小板增多伴出血现象，称 原发性血小板增多症 。临床上在某些生理状态（如运动后）以及不同类型的急、慢性疾病时，均有可能使血小板数升至400×109/L以上，称继发性（反应性）血小板增多症（secondary thrombocythemia） 。血小板增多症（thrombocytosis）是指血小板数超过正常...
(一)发病原因 原发性血小板增多症是由单个异常多能干细胞克隆性增殖引起的疾病。致病巨核细胞数,平均巨核细胞数容量增多,血小板生或可达正常速率的15倍。 病因不明，经G6PD同工酶检查证实本病也为多能干细胞的克隆性疾病，导致骨髓巨核细胞持续明显增殖，血小板生成增多，加上脾和肝储存血小板的释放，但血小板寿命大多正常。 本病的出血机理由于血小板功能缺陷，粘附及聚集...
诊断 1.有出血、栓塞和 脾大 的症状和体征 2.血小板计数>1000×109/L，血片中血小板成堆，有巨大血小板。 3.骨髓增生活跃或极度活跃，巨核细胞增多，体积大，胞浆丰富。 4.白细胞计数和中性粒细胞增加。 5.血小板肾上腺素和胶原的聚集反应可减低。 6.排除 继发性血小板增多症 和其他骨髓增殖性疾病。 鉴别 与继发性 血小板增多 症、 真性红细胞增多...
1. 继发性血小板增多症 ：可见于生理性和病理性两大类。生理性见于运动后和分娩时或注射肾上腺素后。病理性可见于各种急、慢性感染，慢性失血后，恶性肿瘤，外伤手术、脾切除后，结缔组织病，结核，肾上腺机能亢进等。其特点为血小板计数小于1000×109/L，少见出血及微血管栓塞表现，脾脏一般不肿大，同时在短期内即恢复。 本病与其他骨髓增殖性疾病的鉴别： 真性红细胞增...
一般无症状， 血栓形成 可发生于小部分患者：老年患者、 动脉粥样硬化 ，有血栓疾病者，不活动的患者。出血异常罕见。 血小板计数高于400×109/L并证实有原发疾病即可诊断本病。继发性血小板增多症患者的血小板计数一般小于1000×109/L。
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本病为常染色体隐性遗传，因而同一家系中常有多 人发 病。杂合子出血症不明显，纯合子则可表现皮肤、黏膜的自发出血甚至 内脏出血 ，如 皮肤瘀点 、 瘀斑 、 鼻出血 、 牙龈出血 、 月经过多 、 血尿 、 胃肠道出血 等，罕见 颅内出血 。
特发性或 原发性血小板增多症 （primary thrombocytosis，简称ET）又名出血性血小板增多症，是一种以巨核细胞系增殖为主的骨髓增生性疾患，临床以出血、 血栓形成 及持续性血小板增多，伴有其他造血细胞系的轻度增生为特点。临床上凡原因不明的血小板数持续增多，>1000×109/L，排除其他骨髓增生性疾病后，就可考虑本病。
诊断 1.血小板计数 增多。 2.血小板功能 正常。 3.骨髓象 正常。 4.有原发诱因 如 发热 、运动、切脾等。 鉴别 1.5q-综合征 以顽固性大细胞性 贫血 ，白细胞正常或减低，染色体5q-，血小板（600～800）×109/L，骨髓中可见小巨核细胞。 2.铁粒幼细胞性贫血 10%～30%患儿中 血小板增多 有 难治性贫血 ，骨髓涂片铁染色见环行铁粒...
（一）发病原因一般认为系血小板有效性生成过多所致，部分为骨髓增生性疾病之一。最常见的原因是出血、组织炎症与坏死、恶性肿瘤、缺铁以及脾切除术后。 （二）发病机制 继发性血小板增多症 其原因可能与血浆血小板刺激因子（plasma platelet stimulating factor）的存在，使血小板产生过多。此外，某些患者（如运动后） 血小板增多 ，往往是因为...
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