...凝血活酶生成时间 该项测定主要用于检查内源性凝血系统第一阶段有无障碍。该法灵敏度高,但试验方法复杂。 9~11秒。 延长: 见于凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏(即血友病A、血友病B、血友病C)、血管性血友病、肝脏疾病、维生素K缺乏症、弥散性血管内...
...一种男性的伴性遗传性血液缺陷病,特征为血凝固时间的迟延,从而在即使是轻微的血管损伤后也难于制止出血 hemophilia 国语辞典 病名。指缺乏凝血因子的遺傳性疾病。因血液不易凝固,受傷後常流血不止。...
...鉴别诊断: 应注意: 一、血友病A和血友病B之间的鉴别; 二、与血管性血友病的鉴别; 三、与其它凝血因子缺乏疾病的鉴别。...
...并指症状与母亲类同,他们要求再生一孩子,试问后代子女发病风险如何?并指症是常染色体性遗传病,因此母亲的基因型为XXBb,甲型血友病是X连锁隐性遗传病,男性是半合子发病,所以父亲的基因型是XhYbb。从图4-8可以看出,他们后代的女孩中,有...
...凝血因子在血液凝固过程中,起着非常重要的作用。测定各个凝血因子的活性,有助于判断血友病的类型、血友病的轻重程度以及某些病理情况下的凝血状况。 降低: 1. Ⅷ:C降低见于血友病A、血管性血友病、弥散性血管内凝血等; 2.因子Ⅸ:C降低见于...
...因子VIII、因子Ⅸ在血液凝固时起非常重要的作用。因子VIII缺乏引起的疾病即血友病A,因子Ⅸ缺乏引起的。 本测定主要用于判断因子VIII、因子Ⅸ促凝活性程度的高低。 增多见于: a)高凝状态及血栓栓塞性疾病,尤其是静脉血栓形成、肺栓塞、...
...血友病应做如下鉴别。 ①血友病甲和血友病乙之间的鉴别; 血友病甲(hemophilia A,HA):是一种X染色体连锁的凝血因子Ⅷ量和分子结构异常引起的隐性遗传性出血性疾病,临床特点为“自发性”关节出血和深部位组织出血。 血友病乙(...
...,其中血友病,特别是甲型血友病较为多见。现主要就血友病及与其有关的血管性假血友病加以介绍。血友病(hemophilia)除甲、乙、丙三型外,加上后来又发现的一种vWF因子(vonwillibrand factor)缺乏的血管性假血友病,构成...
...因子VIII、因子Ⅸ在血液凝固时起非常重要的作用。因子VIII缺乏引起的疾病即血友病A,因子Ⅸ缺乏引起的。 本测定主要用于判断因子VIII、因子Ⅸ促凝活性程度的高低。 因子VIII促凝活性 103%±25.7%; 因子Ⅸ促凝活性 98.1...
...(一)治疗 血友病甲患者在进行血友病的治疗时,还可能涉及骨科,普通外科以及口腔科等方面,而当血友病患者患有其他疾病需要治疗时也应当考虑血友病可能产生的影响。阿司匹林,非肾上腺皮质激素类抗炎药物以及影响血小板聚集功能的其他药物,应尽可能不用...
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