【概述】 又称血紫质病，系由卟啉产生和排泄异常所引起的代谢性疾病，多有遗传因素。根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性 血卟啉病 、肝性血卟啉病。 【诊断】 一、病史、症状及体征： 临床表现有： (一)皮肤征状群： 多在婴儿期也可在成人出现(迟发性皮肤血卟啉病)。为光照后，在皮肤暴露部出现 红斑 、 疱疹 、甚至溃烂。 结痂 后遗留瘢痕，引起畸形和色素沉着...
(一)发病原因 代谢性碱中毒的原发因素是由于细胞外液丢失大量的H 或吸收大量的碱，以致使HCO3-增多，从而使 [BHCO3]/[HHCO3]的分子变大引起pH值升高。 1.胃液损失 呕吐 、长期胃吸引术、 幽门梗阻 、手术麻醉后，可损失大量胃液。 2.缺钾。 3.细胞外液Cl-减少 如摄入减少，或因胃液丢失，或因使用呋塞米、噻嗪类 利尿 剂，经肾脏丢失大量...
(一)病史 代谢性碱中毒 患者可无症状，或主诉与血容量不足和与 低血钾 有关的症状。神经系统的症状很少见，原因是HCO3-较难通过血脑屏障，脑内及 脑脊液 中pH的变化较少。病史的询问主要根据代谢性碱中毒的病因学进行考虑。 (二)体格检查 亦主要为低血钾和血容量不足的表现。此外还与诱发的原因和疾病有关，低血容量可表现 无力 、肌痉挛或体位性 低血压 ， 低钾...
...减少，而pH值可以异常(未代偿或代偿不充分)或正常(充分代偿或复合型紊乱)。复合型酸碱紊乱可以导致pH值改变更显著(如 呼吸性酸中毒 合并 代谢性酸中毒 )，也可以使pH值恢复正常(如呼吸性酸中毒合并代谢性碱中毒)。在pH值正常的酸中毒或碱中毒患者，无需补充碱性药物或酸性药物，仅需处理原发病或诱发因素即可。 2.酸碱血症 酸血症是指pH值小于正常值，碱血症则...
呼吸性酸合并 代谢性碱中毒 见于慢性阻塞性肺疾患发生 高碳酸血症 ，又因肺源性 心力衰竭 而使用 利尿 剂如速尿、利尿酸等引起代谢性碱中毒的患者。这也是呼吸、心肾科室中常遇到的情况。 病 人血 浆ph可以正常或轻度上升或下降，但[hco3-]和pco2均显著升高。[hco3-]升高是代谢性碱中毒的特点而pco2升高是 呼吸性酸中毒 的特点，二者比值却可保持不...
新陈代谢是机体对实现生理功能必需物质进行加工的过程，疾病会影响新陈代谢。由于缺乏代谢过程必需的某种特殊的酶所导致的代谢性疾病，通常是一种遗传性疾病。代谢性疾病可能严重，也可能无害。
一、病 史 引起 代谢性酸中毒 的原因众多。 糖尿病 和 肾衰竭 等疾病合并代谢胜酸中毒，标志疾病已发展到严重阶段;严重 腹泻 或肠瘦导致大量消化液科显而易见;摄入酸或成酸物质过多，无氧酵解过程增强，分解代谢增强合成代谢减弱等因素亦应予以注意。 代谢胜酸中毒即酸血症的症状表现初期很不明显，往往被其原发病所掩盖。一般也没有特异性症征，呼吸活动加强及面部潮红往往...
...的 血糖升高 。 (二)发病机制 糖尿 病性 白内障 发生机制尚无最后定论。但实验性糖尿病性白内障动物模型进行深入研究发现，晶状体内存在 糖代谢紊乱 ，是白内障形成的重要生化和病理基础。晶状体通过4个代谢通路利用 葡萄 糖。其中3个通路(糖酵解、戊糖支路、三羧酸循环)取决于由 葡萄 糖向6-磷酸葡萄糖转化的速度，由己糖激酶(hexokinase)催化。作为补...
...，迟钝无欲，记忆力减退，注意力不能集中，思维贫乏，个性改变，病情加重可出现 昏迷 ，严重痴呆。 （四）慢性 肝功能不全 （chronic hepatic insufficiency） 其临床表现为注意散漫，记忆力减退及工作效率降低，领会迟钝，反应缓慢，言语减少，以后逐渐发展为昏迷，严重痴呆，如上躯体症状及 神经系统 症状和 体征 较易诊断。 参看 代谢性疾病
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