肌营养不良症 可分为几类，最觉的就是假肥大型，根据临床表现，又可分为Duchenne型和Becker。 1、Duchenne型 营养不良 症(DMD)：也称严重性假肥大型营养不良症，多于4~5岁发病，一般不晚于7岁，一般于二十岁以前死亡。 2、Becker型(BMD)：也称 良性假肥大型肌营养不良症 ，常在10岁以后起病，首发症状为骨盆带及股部肌肉力弱，进展...
异染性脑白质营养不良 疾病分类 神经内科 疾病概述 异染性脑白质营养不良（MLD）又称为脑 硫脂 沉积病， 常染色体隐性 遗传，是芳基硫酸脂酶A缺陷所致的 髓鞘形成 不良。 按起病年龄及临床征象， MLD可分为晚婴型、幼年型和成年型3型。 晚婴型最多见，占全部病例的60%～70%，初生时正常，85%发病前已能正常行走。多在2岁左右起病。早期 步态异常 ， 共...
... 晚期 出现全身性及 局灶性癫痫 。部分患者出现肾上腺功能不全的症状，如 疲劳 、间断 呕吐 、 皮肤色素沉着 及 低血压 。 肾上腺脑白质营养不良 肾上腺脑白质营养不良（adrenoleukodystrophies）是一组病因不同的遗传性 脂类 代谢 病，其病理特点是中枢神经进行性 脱髓鞘 以及 肾上腺皮质萎缩 或发育不良； 生化 代谢特点是 血浆 中极长...
... 晚期 出现全身性及 局灶性癫痫 。部分患者出现肾上腺功能不全的症状，如 疲劳 、间断 呕吐 、 皮肤色素沉着 及 低血压 。 肾上腺脑白质营养不良 肾上腺脑白质营养不良（adrenoleukodystrophies）是一组病因不同的遗传性 脂类 代谢 病，其病理特点是中枢神经进行性 脱髓鞘 以及 肾上腺皮质萎缩 或发育不良； 生化 代谢特点是 血浆 中极长...
Reis-Bücklers 角膜营养不良 (Reis-Bücklerscorneal dystrophy)首先由Reis于1917年报告，Bücklers于1949年更加详尽地描述了此病。该病是一种较严重的 角膜 前部 营养不良 。 Reis-Bucklers角膜营养不良的病因 (一)发病原因 本病为 外显率 很强的 常染色体显性遗传病 。其确切病因尚不详，...
蛋白质营养不良 又称 水肿 性 营养不良 或 低蛋白血症 。 蛋白质 是机体组织细胞的基本成份，人体的一切组织细胞都含有蛋白质。身体的 生长发育 ， 衰老 细胞 的更新，组织损伤后的修复都离不开蛋白质。蛋白质还是酶、 激素 和 抗体 等不可缺少的重要成份。由于蛋白质是 两性离子 ，它具有缓冲作用。蛋白质还是保持体内水分和控制水分分布的决定因素，也是热能的来源...
Duchenne型 营养不良 症(DMD)：也称 严重性假肥大型营养不良症 ，几乎仅见于男孩，母亲若为基因携带者，50%男性子代发病，常起病于2-8岁，初期感走路苯拙，易于跌倒，不能奔跑及登楼，站立时脊髓前凸，腹部挺出，两足撇开，步行缓慢摇摆，呈特殊的“鸭步”步态，当由仰卧走立时非常困难，必先翻身俯卧，再双手攀缘两膝，逐渐向上支撑起立(Gower征)。亦可见...
Fuchs 内皮 营养不良 (Fuchs endothelial dystrophy),又叫 滴状角膜 (cornea guttata)，是一种常见现象，随年龄其发生率显著增加。许多滴状角膜患者， 角膜 其他方面表现正常且不影响 视力 。少数患者发生角膜基质和 上皮 水肿 ，可引起视力显著减退。 Fuchs角膜内皮营养不良的病因 (一)发病原因 本病有一定的...
(1)一度 营养不良 儿由于消化生理功能与正常儿相近，治疗开始应维持原喂养食物，不急于 添加，以免引起 消化不良 ，一般根据患儿情况一周后再增加热卡与蛋白质食物。 (2)二度营养不良儿的消化能力较弱，待消化能力逐渐恢复，食欲好转的过程中，逐步较快 地增加蛋白质类食物。注意盐的食量，防止 水肿 。 (3)三度营养不良儿的消化力很弱，并伴有其它合并症。应首先诊断...
营养不良性肝硬化 （MalnutrationCirrhosis）是由于长期 营养缺乏 引起的。导致 营养不良 的原因，除个别患者由于摄入不足外，多数是由于其他疾病限制了食物的摄入和吸收，如 小肠 旁路手术后、Birroth Ⅱ式术后等。 病理 病因 发病机理 营养不良性肝硬化由长期营养缺乏引起。动物实验证实，单纯的营养不良，特别是 蛋白质 、抗 脂肪肝 因素...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。