一般认为皮肤变硬就是 硬皮病 ,专家提示你“皮肤变硬并不都是硬皮病”,有一种病叫硬肿病,主要表现也是皮肤变硬。 硬肿病有如下的临床特点: (1)少见,多于,10岁以前者占29%,10岁~20岁者占22%,余为成人 (2)病因不明,但大部分患者于发病前几天至6周有感染史 (3)发于头面部、颈部及躯干上部 (4)皮损对称,呈弥漫性非凹陷性肿胀,发硬,与正常皮肤间...
硬皮病 是慢性进行性结缔组织疾病之一,属痹症范畴,有 皮痹 、风痹之分。 皮痹为邪犯皮肤症见局部皮肤变厚、肿胀、 硬化 、萎缩,以致皱纹消失、排汗障碍、色素沉着活脱失,可伴有 瘙痒 。风痹是邪犯皮肤损及内脏,初期自觉肌肉 关节疼痛 ,皮肤增厚而紧、肿胀,肤色异常,先见于肢端,后发于全身,指趾色紫,遇冷则加重; 中期皮肤逐渐变硬,皱纹消失,变黑或 色素脱失 而...
局限性硬皮病 (localizedscleroderma)是指表现为皮肤有斑块状或条形硬变的疾病,病因不明,病理改变为真皮及皮下组织有胶原沉积并伴有大量的淋巴细胞、浆细胞及组织细胞的浸润,不包括在系统性 硬化 症范围内,不伴有内脏损害,血清学改变很少或无。 临床上可见 硬斑 病、条形 硬皮病 ,或两者同时出现于同一患者之中: (1)硬斑病(morphea)在...
系统性 硬皮病 的病理特征有: 在疾病的早期,主要病理改变为受累皮肤与内脏的结缔组织局限性或弥漫性炎性浸润;随着疾病的进展,受累部位的纤维化成分逐渐增多;至疾病晚期,主要表现为广泛的组织 硬化 及萎缩。
(一) 局限性硬皮病 需与下列诸病鉴别: 1.斑萎缩早期损害为大小不一,呈皮色或青白色,微凹或隆起,表面起皱,触之不硬。 2.萎缩性 硬化 性苔藓皮损为淡紫色发亮的扁平 丘疹 ,大小不一,常聚集分布,但不互相融合,表面有 毛囊角质栓 ,有时发生水疱,逐渐出现皮肤萎缩。 (二)系统性硬化症需与下列诸病鉴别: 1.成人硬肿病:皮损多从头颈开始向肩背部发展,真皮深...
硬皮病食管临床可并发食管炎和食管狭窄。
...现 吞咽困难 、 烧心 ,多伴有 呕吐 ,胸骨后或上腹部饱 胀感 。由于食管下括约肌闭合不能以及食管清除能力减退,像 贲门失弛缓症 一样, 硬皮病 产生缓慢的进行性液体和固体食物咽下困难。由于严重的胃食管反流,烧心症状十分显著。 硬皮病合并典型食管受累患者胸片上可见到充满空气的食管影像,食管松弛,下段括约肌不能闭合。钡餐检查进一步表明食管正常运动丧失,可见弛...
【临床表现】 (一) 局限性硬皮病 (localizedscleroderma)按皮损形态及分布又可分为:滴状 硬皮病 ,片状硬皮病,带状硬皮病及泛发性硬皮病。 1.斑状损害初起为圆形、长圆形或不规则形、淡红或紫红色 水肿 性发硬片块损害。数周或数月后渐扩大,直径可达1~10cm或更大,色转淡呈淡黄或 象牙 色,周围常绕淡紫或淡红色晕。表面干燥平滑,呈蜡样光...
...病唯一发病因素。 (五)免疫异常 这是近年来最为重视的一种看法。在患者体内可测出多种自身抗体(如抗核抗体、抗DNA抗体、抗ssRNA抗体、抗硬皮病皮肤提取液的抗体等);患者体内B细胞数增多,体液免疫明显增强,在系统型患者循环免疫复合物测定阳性率高达50%以上,多数患者有高丙球蛋白血症;部分病例常与 红斑狼疮 、 皮肌炎 、 类风湿性关节炎 、 干燥综合征 或...
1.去除诱发本病的诱因,注意卫生,加强身体锻炼提高自身免疫力,防止感染。 2.早诊断早治疗,在疾病缓解时不要轻易放弃治疗。 预后 局限性硬皮病因无内脏受累,故预后较好。患者皮肤的 硬斑 经治疗可消退或自行缓解,留有色素沉着或萎缩性疤痕。病人的预后主要取决于内脏器官受累的程度, 硬皮病 病死率高于一般人群。弥漫型者10年存活率为50%,预后差,而局限型者为70...
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