...目前氨基酸代谢障碍所引起的遗传性疾病已超过100多种，随生物化学检测技术的不断进步，新发现的仍将不断增加。氨基酸代谢病常可导致神经系统功能障碍。当神经系统受累时，通常只出现轻度精神运动发育迟滞，直到发病2～3年后才有明显症状。 像其他...
...诊断 根据上述临床病史、家族病史及尿中排出大量胱氨酸即可确诊。尿色谱法定量分析对确诊和分型有助。 鉴别 依赖实验室检查和临床表现特点容易鉴别生理性或病理性氨基酸尿，根据尿胱氨酸结晶检查有助于胱氨酸尿症与其他氨基酸尿症的鉴别，结合临床特异...
...哪些食物富含胆固醇?富含胆固醇的食物主要有动物性食品、蛋类及部分海产晶。其中以动物性食品含量较高，如猪脑中含量最高，每100克猪脑含胆固醇2570毫克，猪肝、猪腰次之，猪肉中含量相对较少。蛋类食品以鸡蛋黄较多，每100克蛋黄含1510毫克...
...α-氨基酸都是无色晶体，熔点一般都较高（常在230-300℃之间），熔融时即分解放出二氧化碳。α-氨基酸都能溶于酸性或碱性溶液中，但难溶于乙醚等有机溶剂。在纯水中各种氨基酸的溶解度差异较大，加乙醇能使许多氨基酸从水溶液中沉淀析出。（二）...
...氨基酸是一类具有特殊重要意义的化合物。因为它们中许多是与生命活动密切相关的蛋白质的基本组成单位，是人体必不可少的物质，有些则直接用作药物。α-氨基酸是蛋白质的基本组成单位。蛋白质在酸、碱或酶的作用下，能逐步水解成比较简单的分子，最终产物是...
...美国科学家最新研究发现，十字花科植物西兰花中富含的一种天然化学物质能杀死乳腺癌干细胞。这一发现对研发防治乳腺癌药物提供了新途径。 美国密歇根大学癌症综合研究中心的研究人员在今年５月刊《临床癌症研究》杂志上报告说，他们从西兰花中提取了名为...
...人体需要的营养素氨基酸中，有8种必需氨基酸。营养强化剂中这类产品世界产量超过50万吨／年。需求增长率约8％，还用于注射液和医药中间体。1998年美国销售额约7000万美元。其中赖氨酸是较大品种，世界总产量超过25万吨／年。我国有20家企业...
...分解代谢，同时氨的解毒过程主要也在肝脏进行。分枝氨基酸的分解代谢则主要在肌肉组织中进行。食物中蛋白质的含量也影响氨基酸的代谢速率。高蛋白饮食可诱导合成与氨基酸代谢有关的酶系，从而使代谢加快(图7-1)。图7-1 氨基酸代谢的基本概况一、氨基酸...
...基团有极性，且解离，在中性溶液中显酸性，亲水性强。如天门冬氨酸、谷氨酸。(3)碱性氨基酸：R基团有极性，且解离，在中性溶液中显碱性，亲水性强。如组氨酸、赖氨酸、精氨酸。这20种氨基酸都有各自的遗传密码，它们是生物合成蛋白质的构件，无种属差异...
...氨基酸是构成蛋白质分子的基本单位。蛋白质是生命活动的基础。体内的大多数蛋白质均不断地进行分解与合成代谢，细胞中不停地利用氨基酸合成蛋白质和分解蛋白质成为氨基酸。体内的这种转换过程一方面可清除异常蛋白质，这些异常蛋白质的积聚会损伤细胞。...
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