...网络(network)，称为代谢(metabolism)。体内的代谢途径主要分为两类：一类是由大分子(多糖、蛋白、脂类等)不断降解为小分子(如CO2，NH3，H2O)的过程称之为分解代谢(catabolism)；另一类是由小分子(如氨基酸等)...
...以下两种分类方法。(一)根据R的结构不同分类(见表1-1)：接上表1.脂肪族氨基酸(包括棸被鶙羧基酸、一氨基二羧基酸、二氨基-羧基酸）。2.芳香族氨基酸。3.杂环族氨基酸。4.杂环亚氨基酸。(二)根据侧链R的极性不同分为非极性和极性氨基酸...
...二羧基氨基酸尿症属于肾性氨基酸尿的一种临床症状。肾性氨基酸尿(renal Aminoaciduria)是一组以近端肾小管对氨基酸转运障碍为主以致尿中排出大量氨基酸的肾小管疾病。...
...供给热量5.0～6.7kPa和足量维生素，以糖类为主要食物，以后可按临床症状及血氨测定渐增至病人能耐受为止。植物蛋白最好，植物蛋白中含蛋氨酸、芳香族氨基酸较少，而含有多量的支链氨基酸，且能增加粪氮排泄。此外植物蛋白含非吸收性纤维，被肠酵解产...
...合成的。血浆蛋白可用作为体内各种组织蛋白的更新之列，所以对维持机体蛋白质代谢起重要作用。 氨基酸代谢的脱氨基反应及蛋白质代谢中不断产生的废物氨的处理均在肝内进行。氨是机体内有严重毒性的物质，肝脏可以把它造成无毒的尿毒，从肾脏经小便排出，达到...
...不同的作用。例如，存在于大部分细胞中的谷胱甘肽（三肽），参与细胞的氧化还原过程。4．脱羧作用某些氨基酸在一定条件下，可脱去羧基，生成相应的胺。脱羧反应是人体内氨基酸代谢的形式之一，例如在肠道细菌作用下，组氨酸可脱羧生成组胺。脱羧反应也可在...
...氨基酸是构成蛋白质的基本单位，对人体有很多作用。氨基酸代谢的遗传性疾病表现为两个方面：氨基酸分解异常和氨基酸转运入细胞的异常。许多这类疾病包括苯丙酮尿症，都被证实与氨基酸代谢异常有关。在美国，新生婴儿都需进行筛查，以确认是否患有苯丙酮尿症...
...而分解也旺盛，但总体上是合成大于分解，呈正氮平衡。母体内氮的储存，不仅仅是供给胎儿发育、子宫及乳腺增大所用，而且也为分娩消耗及产后乳汁分泌作好准备。氨基酸是蛋白质的基本组成单位，孕妇氨基酸代谢与胎儿蛋白质的合成密切相关。胎早期胎儿肝、肾及脑...
...芳香族氨基酸脱羧酶所催化，这酶的特异性不高，和一般氨基酸脱羧酶一样，要求磷酸吡哆醛作为辅酶；第三步是多巴胺羟化酶催化的氧化反应，氧化发生在β碳原子上，此酶不存在于胞浆而是附于囊泡内壁，属于含Cu＋＋的蛋白质，并需要维生素C为辅助因子。从以上各酶...
...积聚构成（表45－1）。表45－1 与尿毒症毒性有关的一些化合物A．有机代谢产物尿素肌酐胍类化合物脂肪族胺类酚及芳香族胺类尿酸苯酸m-肌醇丁烯乙二醇B．肽及蛋白质递解产物中分子氨基酸β微球蛋白C．酶肾素核糖核酸酶溶菌酶D．激素甲状旁腺素胰...
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