1.临床分型 本综合征可为多种神经系统疾病表现,根据临床表现不同分为三型: (1) 双侧手足徐动 症(doubleathetosis):特点是常伴 肌阵挛 及不规则中、小幅度运动,常见于脑瘫患者。 (2)舞蹈手足徐动症(choreoathetosis):表现手足徐动症伴幅度较大的舞蹈样动作,见于家族性发作性舞蹈手足徐动症、非进行性家族性舞蹈手足徐动症等。 (...
(一)发病原因 本病征是常染色体显性遗传性疾病,病因未明。发作的诱因常为突然活动、 疲劳 和注意力高度集中等。 (二)发病机制 冯斌所报道的家系中具有:①每代都有患者;②两性均有发病;③先证者的父、兄、堂兄、堂叔患同类病征;④没有此病征的后代与正常人婚配,其子女中未发现此类病征者。以上几点说明,本病征是常染色体显性遗传性疾病。
小舞蹈病又称风湿性舞蹈病是一种多见于儿童的疾病,常为急性风湿病的一种表现。临床主要表现有不自主的舞蹈样动作,肌张力降低,肌力减弱,自主运动障碍及情绪变化。 本病发病年龄多见于5-15岁儿童,女多于男,起病相对缓慢,与风湿热病密切相关。该病预后较好,但可复发。成功的治疗可缩短病程。 急性或亚急性起病,身体任何部位发生一种不自主,无目的,不规则,幅度大小不等的急...
患者的工作和生活常受一定程度的影响,除突然发作会在人前丢丑,出现尴尬局面外,甚至可出现意外危险,因此患者有较沉重的烦恼和精神、心理压力。
为常染色体显性遗传病。基因定位于常染色体4p16.3,基因产物为亨延顿素(Huntingtin)。病理为尾核萎缩,其次是壳核、基白球。神经细胞变性和脱失,其中以γ-氨基丁酸(GABA)神经元和胆碱能神经元丧失明显、多巴胺神经元丧失相对为少,生长抑素神经元保存。
手足徐动症 (athetosis)可见于多种 脑病 ,特点为手足缓慢不规则扭动。 【病因】 可以是先天性的或继发于脑的各种 疾病 。病变主要累及 纹状体 ,特别是壳核和 尾状核 。有神经 细胞 脱失,变性, 继发性 脱髓鞘 增生 。 【 临床表现 】 手足徐动症是一种不自主运动和 异常姿势 复合在一起的一种异常运动,具有无法固定体位和多变性。患者无法保持 手...
手足逆冷 ,证名。又称四肢逆冷、 手足厥冷 。《 伤寒论 . 厥阴病 脉证 并治》:“厥者,手足逆冷者是也。”详见手足厥冷条。 手足逆冷 ,证名。又称四肢逆冷、 手足厥 冷。《 伤寒论 . 厥阴病 脉证 并治》:“厥者,手足逆冷者是也。”详见手足厥冷条。
本病又称 风湿性舞蹈病 ,是儿童急性风湿病的一种表现。 不自主的“舞蹈动作”是本病的主要症象。“舞蹈动作”并非其名称所意味的优美的舞姿动作,而是不规则且快速的不自主动作。可累及面、舌、四肢和躯干,表现为挤眉、弄眼、厥嘴、伸舌、肢体挥动和 步态 冲动等不规则的动作,此起彼伏,无一定的形式。家长对早期的 舞蹈病 现象切莫认为是儿童顽皮的表现,若患儿以往有过 猩红...
手足寒 ,证名。手足有寒冷感觉。出《 素问 .通评 虚实 论》。多因 脾胃虚寒 所致。《 伤寒论 大全.厥分 寒热 辨》:“人之手足乃胃土之末,凡脾胃有热,手足必热,脾胃有寒,手足必冷,理之常也。”
手足麻木 ,证名。四肢麻木的别称。《 丹溪心法 》卷四:“手足麻者属 气虚 ,手足木者有 湿痰 死血。”详四肢麻木条。
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