integral protein 又称内在 蛋白 (intrinsic protein)、跨膜蛋白(transmembrane protein)，部分或全部镶嵌在细胞膜中或内外两侧，以非 极性氨基酸 与脂双 分子层 的非极性疏水区相互作用而结合在 质膜 上。 嵌埋在生物膜 脂质 双层中的膜蛋白，是生物膜的基本结构成分。许多具重要 生理 功能的膜蛋白均属 整合...
本病肾脏受损不常见，肾脏受损的主要表现为肾小球肾炎，病人常感 疲乏 无力 、 食欲减退 、 消瘦 、 贫血 、 水肿 、 高血压 及 蛋白尿 。大量蛋白尿者可出现 肾病综合征 ，多数有不同程度的肾功能障碍。临床上可呈 急性肾小球肾炎 的经过。有1例报道临床呈急性肾小球肾炎的患者，血浆球蛋白明显增高(45g/L)，蛋白电泳上丙球蛋白为35%，呈单克隆峰状，Ig...
(一)发病原因 病因尚不明了。病毒、细菌、肿瘤、自身抗原等作为抗原刺激，导致单克隆B细胞-浆细胞过度增生，并分泌单克隆免疫球蛋白的学说并未得到证实。 (二)发病机制 本病的单克隆B细胞-浆细胞增生有限，一般保持在1×1011细胞数之下，且不抑制正常造血细胞增生，不抑制B细胞-浆细胞正常分化和免疫球蛋白分泌，也不引起溶骨病变，细胞形态与正常成熟浆细胞无异。因此...
血红蛋白M病是由于珠蛋白链氨基酸组成改变导致的高铁血红蛋白，血红蛋白M病患者的血呈深棕色，患者无 先天性心脏病 ，但自幼 发绀 ，此种发绀与自身劳累无关。
(一)治疗 继发性单克隆免疫球蛋白增多本身一般不需特殊处理。当单克隆免疫球蛋白直接引起 溶血性贫血 、获得性血管假性 血友病 、 低血糖 或其他症状时，可试用肾上腺皮质激素或其他免疫抑制剂治疗。 (二)预后 预后与原发病有关。
...进行产前诊断，如培养的羊水细胞酶学检查可诊断腺苷脱氨酶缺乏症、核苷磷酸化酶缺乏症及某些 联合免疫缺陷病 ；胎儿血细胞免疫学检测可诊断 CGD、X联无丙种球蛋白血症、 严重联合免疫缺陷病 ，从而中止妊娠，防止患儿的出生。选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病是儿童时期最常见的免疫缺陷病之一，及早准确诊断，及早给予特异性治疗和提供遗传咨询（产前诊断甚至宫内治疗）非常重要。
(一)治疗 本症无需特殊治疗，预后一般良好。少数患者多年后可发展为 多发性骨髓瘤 、 巨球蛋白血症 或 淋巴瘤 。除非有证据表明本症已转化为上述恶性疾病，否则不宜化疗。 (二)预后 预后良好。
血红蛋白D实际上包括多种异常血红蛋白，字母D表示碱性pH电泳时伴有HbS电泳特性但溶解度正常的任何变异，HbD Punjabα2β2121→谷胺是HbD中最常见的变异型，还包括HbD Los Angeles(α2β2121→谷胺)、HbD Bushman(α2β216→精)、HbD Washington(α2β268→赖)，我国内蒙古患者则有HbDα内蒙古，...
1.长时间持续溶血可合并 胆石症 ， 脾大 。 2.镰状HbC病 可并发栓塞的症状和体征，其中眼的并发症常见。
(一)发病原因 本病病因不明。继发性单克隆球蛋白血症见于 慢性淋巴细胞性白血病 、 淋巴瘤 、 结肠癌 及其他癌肿;非肿瘤性疾病如黏液 水肿 样苔藓、戈谢(Gaucher)病、慢性活动性 肝炎 、结缔组织病及 重症肌无力 等。 (二)发病机制 本病引起 肾损害 的发病机制不完全清楚，可能与原发性淀粉样变肾损害发病机制类似。其M成分沉积肾小球的主要原因可能在于...
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