骨的 纤维肉瘤 属恶性肿瘤，常见于成年。患病者，应及早就诊和治疗。此病以手术切除或截肢为主，化疗仅适用 于术 后辅助疗法，放射治疗不敏感。治疗效果比 骨肉瘤 和 软骨肉瘤 好。
骨纤维肉瘤 用药原则 1.对骨的 纤维肉瘤 来说，本身无特殊用药。 2.对 于术 后病人，常规应用抗菌素以预防感染，如青酶素，庆大酶素，头孢酶素等。 3.、 消瘦 者可考虑输血，应用人体白蛋白，有纠正水电解质平衡。
外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤为低度～中度 恶性纤维组织细胞瘤 ，具有病程长、 生长缓慢 、病变局限、局部切除后易复发、转移罕见等特点。外阴发病较少，好发于成人的躯干和肢体近端。
隆突性皮肤纤维肉瘤(Dermatofibrosarcoma protuberans)系源于成纤维细胞或组织细胞，起源于真皮缓慢生长的肿瘤，以后在斑块上发生多数 结节 。本病呈局部侵袭，偶有广泛播散，但罕见转移。
1.治愈(近愈)：截肢术后或根治术后，伤口愈合，近期无复 发和转移。 2.好转：手术治疗后；症状好转，手术伤口愈合。 3.未愈：症状、体征无好转。 专家提示 骨的 纤维肉瘤 属恶性肿瘤，常见于成年。患病者，应及早就诊和治疗。此病以手术切除或截肢为主，化疗仅适用 于术 后辅助疗法，放射治疗不敏感。治疗效果比 骨肉瘤 和 软骨肉瘤 好。
诊断 根据临床表现出现隆起、坚固纤维性损害、 生长缓慢 、表面皮肤萎缩时可做出诊断。病理检查中找到致密的成纤维细胞排列成车轮状结构即可做出诊断。 鉴别 主要需与侵入皮下的皮肤纤维组织细胞瘤相鉴别。通常组织切片可以辨认，但需要作特殊染色。韧带样瘤可起源并附着于深在筋膜，表面有正常皮肤。隆凸性皮肤 纤维肉瘤 细胞成分单一，缺乏一般皮肤纤维组织细胞瘤所见的继发性成...
骨纤维肉瘤 是纤维原性恶性肿瘤。原发于骨髓腔内结缔组织者，称为中央型骨的 纤维肉瘤 ，较多见。原发于骨膜的纤维组织者，称为周围型骨的纤维 肉瘤 ，较少见。继发性骨纤维肉瘤，往往继发于原有骨病。如 畸形性骨炎 、 骨纤维异样增殖症 、 动脉瘤样骨囊肿 、 慢性骨髓炎 、复发的 骨巨细胞瘤 等。 主要症状为疼痛和肿胀。X线表现为骨髓腔内溶骨性骨破坏，很少有 骨膜...
...缘阳性的患者，术后予放疗，而化疗并不主张，除非有远处转移。对于复发或多次复发患者，再次根治性手术切除和修复重建仍是首选。有报道外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤患者在20年内每2～4年复发1次，均予根治性手术切除，最后一次切除后随访7年无瘤生存。 STI-571是一种血小板源性生长因子受体酪氨酸激酶相对特异的抑制剂，有研究发现，口服STI-571对于局部晚期和转移性隆凸...
（一）发病原因 外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤起源于真皮内具有多向分化潜能的间叶细胞，部分发病与外阴局部所致的 创伤 有关，如阴道分娩等。 （二）发病机制 肿瘤呈单个或多个皮肤和 皮下结节 ，大小可为1cm×1cm至8cm×10cm不等，复发者常为多个。表面被覆皮肤 紧张 或破溃，境界清楚，无包膜。复发者常见黏液变性而质地较软，罕见出血、坏死。 镜检主要分为普通型、...
恶性 神经纤维瘤 多发于躯干大神经近侧， 起源于周围神经鞘， 亦可由神经纤维瘤恶变。
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