重视辅助检查 加强产前诊断 ---北大一院熊晖博士谈肾上腺脑白质营养不良2003年09月18日日前，北京大学第一医院儿科熊晖博士在第9届国际暨第7届亚洲及大洋洲小儿神经联合大会上，就该科1997年与美国KennedyKrieger研究所合作诊断、随访的29例ALD（肾上腺脑白质营养不良）病例，进行了学术交流，认为由于迄今对ALD尚无有效的治疗方法，故应加强产...
... 、下肢远端肌萎缩和 味觉障碍 ，对本病的诊断并无特殊意义。 3.多数病例可有脱发，较早(10～20岁)出现，分布于前额、头顶，广泛 头发 稀疏或 秃头 ，周身汗毛正常或轻度减少，可见皮肤角化、 溃疡 、干皮症和 色素斑 等。80%的病人有急性腰痛史，多因 腰椎间盘突出 ，半数以上的病人腰椎退行性变，部分病例MRI可见椎间盘变性和马尾受压，有的病例可见脊髓 ...
CARASIL是常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病(cerebral autosomal recessive arteriopathy/arteriosclorosis with subcortical infarcts and leukoencephalopathy，CARASIL)的简称，也称青年发病的Binswanger样白质脑...
(一)发病原因 本病病因不明，主要表现为脑白质血管病变、肌肉内小动脉病变，结合 秃头 和腰痛，推测血管病变为炎症性。秃头的特点是整个头部 脱发 ，类似放射性损伤或 系统性红斑狼疮 的秃头，后者的病变本质是细小动脉病变，与炎症机制有关。本病的骨骼系统退行性变，提示血管性因素导致缺血和早老性改变，如用一元论解释脑、毛发和骨骼病变，可能是血管性因素与先天性中胚叶发...
(一)治疗 本病无特异疗法，有报告用噻氯匹定(ticlopidine)治疗可使卒中发作停止。一般在出现脑病症状10年内死亡，近年来随医疗及护理条件改善和加强可存活10～20年。 (二)预后 与脑白质的血管病变部位密切相关，同时 痴呆 的预后因病变部位、范围不同也不一致，但总认知功能衰退的过程，呈不可逆的进程，进展速度不一。
...病 常染色体隐性遗传，约20岁发病，四肢疼痛及 病理性骨折 ，30～40岁出现脑症状。病变以胶质增生为主，伴神经轴索 营养不良 。MRI显示白质弥漫性 脱髓 鞘，与CARASIL类似，Nasu病患者的骨X线平片可见多发性 囊肿 阴影，可以确诊。 4.肾上腺白质营养不良 常染色体隐性遗传，小儿多见，成人起病变异型极少，也有秃头，主要表现为痉挛性 截瘫 。病理无...
成年男子胡须的多少因人而异。男孩在青春期发育成熟后，如仅仅胡须稀疏而其他性征如声音、喉结、外生殖器等发育正常，则无需担心，这属于正常情况;故 无胡须 是不是病态，要联系整个身体发育情况来判断。
眉毛 的多寡因人而异，与 遗传 有一定的关系。浓眉者可达一千根，稀疏者也有数百根，这都属于正常现象。但是，有的人眉毛仅有数十根或全部脱落，这就是异常现象了，并且常是某些 疾病 的信号。 眉毛与健康有着密切的关系。祖国医学认为，眉毛属于 足太阳膀胱经 ，它依靠 足太阳 经的血气而 盛衰 。因此，眉毛浓密，说明 肾气 充沛，身强力壮。而眉毛稀淡，说明 肾气虚 亏...
牙体形态小，颌骨形态正常等原因在牙间产生间隙而形成 牙齿 稀疏。
患儿在2.5－6岁左右，口内一般是乳牙，在这一时期，如果患儿牙齿数目、形态、大小正常，同时颌骨发育正常，牙列中出现散在的间隙，看似牙列稀疏，然而这一般是正常的。此有利于恒牙的正常萌出，临床上一般毋需矫治。如果牙体态小，颌骨形态正常；口内先天缺牙，颌骨形态正常；牙体形态正常，颌骨过大等，其往往造成牙列稀疏，此为疾病的征象，需加以矫治。 从6岁至12岁左右，此年...
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