概述 新生儿 发生高 非结合胆红素 血症 时，游离 胆红素 通过 血脑屏障 ，沉积于基底神经核、 丘脑 、丘脑下核、 顶核 、 脑室 核、 尾状核 、以及 小脑 、 延脑 、 大脑皮质 及 脊髓 等部位，抑制脑组织对氧的利用，导致脑损伤，称胆红素 脑病 。过去称核黄症。 临床表现 本病临床分4期，第1～3期出现在新生儿早期，第4期在 新生儿期 以后出现。 （...
...器病变。血管病变主要有内皮细胞肿胀，可有 血栓形成 。肺部病变与病毒或 支原体肺炎 相似。小支气管肺泡中有纤维蛋白、淋巴细胞及大单核细胞组成的渗出液，严重者类似 大叶性肺炎 。国外近有Q热立克次体引起炎症性假性肺肿瘤的报道。肝脏有广泛的 肉芽肿 样浸润。心脏可发生 心肌炎 、心内膜炎及 心包炎 、并能侵犯瓣膜形成赘生物，甚或导致主A窦破裂、瓣膜穿孔。其它脾、...
胆红素在内质网经结合转化后，在细胞浆内经过高尔基复合体、溶酶体等作用，运输并排入毛细胆管随 胆汁 排出。毛细胆管内结合胆红素的浓度远高于细胞内浓度，故胆红素由肝内排出是一个逆浓度梯度的耗能过程，也是肝脏处理胆红素的一个溥弱环节，容易受损。排泄过程如发生障碍，则结合胆红素可返流入血，使血中结合胆红素水平增高。 糖皮质激素不仅能诱导 葡萄 糖醛酸转移酶的生成，促...
疾病 名称 ： 分流性高胆红素血症综合征 英文名称 ：Israel 综合征 药物疗法 ： 脾切除术 基本概述 分流性高胆红素血症综合征即Israel综合征。系由 骨髓 红细胞 或 前体 产生过多的 胆红素 ，或直接由亚铁红素或 四吡咯 前体破坏和生成所致。 诊断方法 根据临床特征及化验检查可以诊断，但确诊须肝组织活体检查，以除外其他类型的先天性 黄疸 。 治...
症状 症状轻重与血清未结合胆红素浓度，日龄等因素有关。一般分四期： 警告期 日龄较小，血清胆红素在256.5μmol(15mg/dl)左右症状较轻，主要表现为 嗜睡 、 拒食 、肌张力减退、 拥抱反射减弱或消失 等抑制症状，也有表现为呼吸暂停、 心动过缓 、约半到一天进入痉挛期。 痉挛期表现为痉挛、 发热 、肌张力增高尖叫、慈祥、 眼球震颤 、 呼吸困难 、...
... 内质网 减少，变得稀疏和空泡形成， 线粒体 肿胀 ， 基质 混浊，内嵴呈灶性消失，毛细胆管 微绒毛 减少，变平、不规则），肝细胞对未结合 胆红素 的摄取、结合胆红素的形成和肝胆汁的分泌发生了一系列障碍而引起的黄疸。其胆色素 代谢 变化比较复杂，主要变化是（表15－2）： （1）由于肝细胞对未结合胆红素摄取障碍和结合胆红素生成减少， 血清 未结合胆红素增多。...
(一)临床诊断 凡 发热 患者，如有与牛羊等家畜接触史，当地有本病存在时，应考虑 Q热 的可能性。对伴有 剧烈头痛 、 肌痛 、 肺炎 、 肝炎 、 外斐氏试验阴性 者应高度警惕。 (二)实验室检查 1.血象 血细胞计数正常，中性粒细胞轻度左移，血小板可减少，血沉中等程度增快。 2.血清学 (1)补体结合试验 急性Q热Ⅱ相抗体增高，Ⅰ相抗体呈低水平。若单份血...
血中胆红素以“胆红素－白蛋白”的形式送输到肝脏，很快被肝细胞摄取。肝细胞摄细胞摄取血中胆红素的能力很强。实验证明，注射具有放射性的胆红素后，大约只需18分钟就可从血浆中清除50%。肝脏能迅速从血浆中摄取胆红素，是由于肝细胞内两种载体蛋白枣Y蛋白和Z蛋白所起的重要作用。这两种载体蛋白(以Y蛋白为主)能特异性结合包括胆红素在内的有机阴离子。当血液入肝，在狄氏(D...
肝细胞内质网中有胆红素-尿苷二磷酸 葡萄 糖醛酸转移酶（bilirutin-UDp glucuronyl transferase,BR-UDPGA-T)，它可催化胆红素与 葡萄 糖醛酸以酯键结合，生成胆红素葡萄糖醛酸酯。由于胆红素分子中有两个丙酸基的羧基均可与葡萄糖醛酸C1上的羟基结合、故可形成两种结合物，即胆红素葡萄糖醛酸－酯和胆红素葡萄糖醛酸二酯（图11...
胆红素 是红细胞破坏后的 代谢 产生。可分为未经肝处理的未结合的胆红素和经肝与 葡萄糖醛酸 结合形成的结合胆红素。未结合胆红素不溶于水，在血中与 蛋白质 结合不能通过 肾小球 滤膜。结合胆红素 分子量 小，溶解度高，可通过肾小球滤膜，由尿中排出。由于正常人血中结合胆红素含量很低，滤过量极少，因此尿中检不出胆红素，如血中结合胆红素增加可通过肾小球膜使尿中结合胆...
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