...1.早产 1966年Haemmerli报告18例ICP患者，共43次妊娠，23次以早产为终结，其中22次早产集中于8名患者。1976年Reid报告56例ICP，活产50例中早产18例，早产率36%，体重<2500g者13例，围生儿死亡率...
...(一)发病原因 1.胆汁淤积 90%以上的胆汁淤积由结石嵌顿引起，结石可引起胆囊出口梗阻，胆囊内压增高，胆囊壁血运不良，发生缺血性坏死;淤积的胆汁可刺激胆囊壁，引起化学性炎症，如胰液反流，胰消化酶侵蚀胆囊壁引起急性胆囊炎。 2.细菌感染 ...
...但对术后远期肝脏的存活并无明显的影响。如果术后随访活检中发现肝脏出现桥状坏死和胆小管增生，则有可能出现肝功能衰竭或发展成严重的门脉性纤维化。在肝移植术后的早期，小叶中央常可发生胆汁淤积，同时可伴有或不伴有肝细胞羽毛样变性。这种胆汁淤积往往...
...但对术后远期肝脏的存活并无明显的影响。如果术后随访活检中发现肝脏出现桥状坏死和胆小管增生，则有可能出现肝功能衰竭或发展成严重的门脉性纤维化。在肝移植术后的早期，小叶中央常可发生胆汁淤积，同时可伴有或不伴有肝细胞羽毛样变性。这种胆汁淤积往往...
...要鉴别诊断的疾病包括：肝外胆道梗阻,慢性活动性肝炎,原发性硬化性胆管炎,药物性胆汁淤积.有可能治愈的肝外胆道梗阻要尽早排除.超声检查及某些情况下ERCP检查也有必要.肝活检可以确诊,但往往是非特异性的.少数情况下需作诊断性剖腹探查术....
...诊断本病可依靠有家族史、新生儿胆汁淤积，同时伴有肺气肿或反复肺部感染，纸上蛋白电泳发现α1-球蛋白缺乏。可作正常α1-AT含量测定、Pi表型分析来确诊。肝穿刺活组织检查可见肝细胞充满大小不等球形红色小体，PAS染色呈阳性反应。无须鉴别。...
...胆汁是一种消化液，有乳化脂肪的作用，但不含消化酶。无胆汁粪便系指不含胆汁及胆色素的粪便。α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病遗传性α1抗胰蛋白酶缺乏的新生儿在出生后1个月内即发生胆汁淤积性黄疸，患儿体重增加缓慢、嗜睡、易激怒、出现无胆汁粪便。...
...HBV引起的新生儿肝炎表现多样，如果不采取措施（如使用HBIG或疫苗）预防感染，70%～90%HBsAg阳性母亲所生婴儿在出生时将获得HBV感染。大多数感染后婴儿将成为HBV携带者，通常持续终生。为了预防围生期传播，所有HBsAg阳性母亲...
...系常染色体隐性遗传，无有效预防措施。...
...进行性加重的无痛性黄疸，偶因癌瘤坏死，胆管再通而呈现波动。长期胆汁淤积可致胆汁性肝硬化，胆囊肿大。合并胆道感染者可有高热，寒战，甚至中毒性休克。腹痛一般不重，有时向背部放散。消化道功能紊乱，陶土色大便，全身瘙痒，食欲差，腹泻、消瘦。...
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