1.原发性、垂体性与下丘脑性肾上腺皮质功能减退症的鉴别 (1)血浆ACTH基础值: 原发性肾上腺皮质功能减退症 患者清晨(晨8时)血浆ACTH基础值高于正常,有时可高达4000pg/ml以上。继发性肾上腺 皮质功能减退 症患者清晨血浆ACTH基础值可在正常低限或低于正常。检测ACTH的血标本必须在糖皮质激素治疗之前或短效糖皮质激素如氢化可的松治疗至少24h之...
本病也称肾上腺皮质醇增多症(又称“柯兴氏综合征”),是由肾上腺皮质分泌糖皮质激素(主要是皮质醇)过多所致,多发于20-40岁女性。主要临床症状为满月脸,向心性肥胖,高血压,多毛,月经减少或停经,性欲减退,皮肤紫纹(好发于下腹部、大腿内外侧,臀部),痤疮,骨质疏松,肌肉萎缩,抗病能力降低容易遭受各种感染,血液改变容易出血,“多血质”。半数病人有不同程度的精神和...
㈠ 皮质醇增多症 皮质醇增多症(hypercortisolism)又称 库欣综合征 (Cushing’s syndrome),是各种原因致慢性 糖皮质激素 分泌过多而产生的症候群统称。按病因可分做:① 垂体腺瘤 及 下丘脑 - 垂体 功能紊乱, ACTH 过量释放产生的 继发性 皮质醇增多症,又称 库欣 病,约占70%。其中主要为不伴 蝶鞍扩大 的微 腺瘤 ...
1.慢性肾上腺皮质减退症 慢性肾上腺皮质减退症发病隐匿,病情逐渐加重。各种临床表现在很多慢性病都可见到,因此诊断较难。原发性和继发性肾上腺皮质减退症具有共同的临床表现,如逐渐加重的全身不适、无精打采、 乏力 、倦怠、 食欲减退 、 恶心 、 体重减轻 、 头晕 和体位性 低血压 等。 皮肤黏膜色素沉着是慢性原发性肾上腺皮质减退症特征性的表现。色素为棕褐色,有...
西医治疗 1.急性肾上腺皮质功能不全及 肾上腺危象 的治疗 (1)纠正水及电解质紊乱:应立即输入5% 葡萄 糖盐水以20ml/kg计量,于0.5~1h内快速静滴,使血压上升,循环改善。输液总量为80~120ml/(kg·d)。第2个24h氢化可的松(皮质醇)减量,输液可依60ml/(kg·d)计量,必要时加盐激素,肌注油剂去氧皮质酮(DOCA)1~5mg/d...
肾上腺皮质 与 髓质增生 并存 综合征 (Medullo-Adrenal and adrenocortical hyperplasia syndrome)是由肾上腺皮质与 髓质 同时发生 腺瘤 引起,也可由嗜铬瘤组织分泌 ACTH 导致 肾上腺皮质增生 ,从而引起 库欣综合征 ,即异位ACTH 嗜铬细胞瘤 。 小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征的病因 (一)...
各种应激均可使正常的肾上腺分泌 皮质醇增多 ,约较平时增高2~7倍,严重应激状态下,血皮质醇可高于1mg/L,以适应机体的需要。凡有原发或继发的,急性或慢性的肾上腺 皮质功能减退 时,就不能产生正常量的皮质醇,应激时更不能相应地增加皮质醇的分泌,因此产生一系列肾上腺皮质激素缺乏的急性临床表现: 高热 ,胃肠紊乱,循环 虚脱 , 神志淡漠 、萎靡或躁动不安, ...
症状出现年龄和表现依照病因而有不同。临床可分为婴儿时期的 失盐 表现、慢性肾上腺皮质功能不全、急性 肾上腺危象 三种: 1.急性肾上腺皮质功能不全 婴儿时期多发生于肾上腺不发育、类固醇激素合成缺陷及假性醛固酮增多症时。失盐症状可开始在出生后不久,有 呕吐 、 恶心 、喂养困难、体重不增、 嗜睡 、 脱水 、体温低、 低血糖 、 循环衰竭 等症状。如果诊断治疗...
(一)治疗 对肾上腺皮质功能减退症的治疗包括 肾上腺危象 时的紧急治疗和平时的激素替代治疗,以及病因治疗。 1.肾上腺危象的治疗 (1)补充糖、盐皮质激素:当临床高度怀疑急性肾上腺皮质危象时,在取血标本送检ACTH和皮质醇后应立即开始治疗。治疗包括静脉给予大剂量糖皮质激素;纠正低血容量和电解质紊乱;全身支持疗法和去除诱因。可先静脉注射磷酸氢化可的松或 琥珀 ...
ACTH分泌增加,引起双侧肾上腺皮质增生。增生的皮质持续大量地合成雄激素和致 高血压 的盐类皮质素。 20~22碳链酶缺乏导致罕见先天性脂性肾上腺增生伴,常有类固醇激素生成完全障碍,如无足够的替代治疗,婴儿将早期死亡。 3β-羟类固醇脱氢酶异构酶的缺乏致使孕酮,醛固酮和皮质醇的合成障碍,脱氢异雄酮则过度产生,这种不寻常的综合征特点是 低血压 、 低血糖 和男...
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