西医治疗 1.急性肾上腺皮质功能不全及 肾上腺危象 的治疗 (1)纠正水及电解质紊乱:应立即输入5% 葡萄 糖盐水以20ml/kg计量,于0.5~1h内快速静滴,使血压上升,循环改善。输液总量为80~120ml/(kg·d)。第2个24h氢化可的松(皮质醇)减量,输液可依60ml/(kg·d)计量,必要时加盐激素,肌注油剂去氧皮质酮(DOCA)1~5mg/d...
肾上腺皮质 与 髓质增生 并存 综合征 (Medullo-Adrenal and adrenocortical hyperplasia syndrome)是由肾上腺皮质与 髓质 同时发生 腺瘤 引起,也可由嗜铬瘤组织分泌 ACTH 导致 肾上腺皮质增生 ,从而引起 库欣综合征 ,即异位ACTH 嗜铬细胞瘤 。 小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征的病因 (一)...
各种应激均可使正常的肾上腺分泌 皮质醇增多 ,约较平时增高2~7倍,严重应激状态下,血皮质醇可高于1mg/L,以适应机体的需要。凡有原发或继发的,急性或慢性的肾上腺 皮质功能减退 时,就不能产生正常量的皮质醇,应激时更不能相应地增加皮质醇的分泌,因此产生一系列肾上腺皮质激素缺乏的急性临床表现: 高热 ,胃肠紊乱,循环 虚脱 , 神志淡漠 、萎靡或躁动不安, ...
症状出现年龄和表现依照病因而有不同。临床可分为婴儿时期的 失盐 表现、慢性肾上腺皮质功能不全、急性 肾上腺危象 三种: 1.急性肾上腺皮质功能不全 婴儿时期多发生于肾上腺不发育、类固醇激素合成缺陷及假性醛固酮增多症时。失盐症状可开始在出生后不久,有 呕吐 、 恶心 、喂养困难、体重不增、 嗜睡 、 脱水 、体温低、 低血糖 、 循环衰竭 等症状。如果诊断治疗...
(一)治疗 对肾上腺皮质功能减退症的治疗包括 肾上腺危象 时的紧急治疗和平时的激素替代治疗,以及病因治疗。 1.肾上腺危象的治疗 (1)补充糖、盐皮质激素:当临床高度怀疑急性肾上腺皮质危象时,在取血标本送检ACTH和皮质醇后应立即开始治疗。治疗包括静脉给予大剂量糖皮质激素;纠正低血容量和电解质紊乱;全身支持疗法和去除诱因。可先静脉注射磷酸氢化可的松或 琥珀 ...
ACTH分泌增加,引起双侧肾上腺皮质增生。增生的皮质持续大量地合成雄激素和致 高血压 的盐类皮质素。 20~22碳链酶缺乏导致罕见先天性脂性肾上腺增生伴,常有类固醇激素生成完全障碍,如无足够的替代治疗,婴儿将早期死亡。 3β-羟类固醇脱氢酶异构酶的缺乏致使孕酮,醛固酮和皮质醇的合成障碍,脱氢异雄酮则过度产生,这种不寻常的综合征特点是 低血压 、 低血糖 和男...
慢性肾上腺皮质机能减退症(又称“阿狄森氏病”)是由结核、自身免疫等原因破坏双侧肾上腺的绝大部分,而致肾上腺皮质激素分泌不足所引起的疾病。色素沉着为其临床特征,其次为乏力、体重减轻、胃肠道紊乱,血压降低、低血糖表现、严重视力模糊、神经症状表情淡漠等。严重的可引起休克、昏迷。本病为少见的内分泌疾病,男性居多。 现代医学认为本病病因是肾上腺结核造成皮质机能减退;特...
(一)发病原因 1. 原发性肾上腺皮质功能减退症 ,即艾迪生(Addison)病,于1856年被命名,是一种历史悠久的内分泌病,患病率不高。在美国为39/100万人,在英国和丹麦为60/100万人。由于 获得性免疫缺陷综合征 的流行和恶性肿瘤病人存活期的延长,艾迪生病的发病率有抬头的趋势。我国尚无确切的流行病学资料。男性略少于女性。 (1)肾上腺结核:在发达...
当两侧肾上腺绝大部分被破坏,出现种种皮质激素不足的表现,称 肾上腺皮质功能减退症 。可分原发性及继发性。原发性慢性肾上腺皮质功能减退症又称Addison病,比较少见;继发性可见下丘脑-垂体功能低下患者,由于CRF或ACTH的分泌不足,以致肾上腺皮质萎缩。
(一)发病原因 下丘脑-垂体-肾上腺轴上任何部位的缺陷或病变,都可能导致肾上腺皮质功能不全,如①先天性垂体发育不全或不发育;②原发肾上腺发育不全或不发育;③肾上腺皮质激素合成的先天缺陷;④家族性糖皮质激素缺乏;⑤艾迪生(Addison)病:儿童中由于肾上腺破坏性病变如结核病变, 组织胞浆菌病 、 球孢子菌病 、真菌病、 淀粉样变性 及转移癌等,致肾上腺皮质功...
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