...(一)发病原因 遗传学研究发现，本病系常染色体隐性遗传。其代谢障碍的确切发生原因尚不明确。 (二)发病机制 关于组织内沉积的透明物质的属性，最初Urbach-Wiethe通过组织化学染色认为系磷脂蛋白。以后许多学者又陆续发现还有糖蛋白、...
...【概述】 因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖分解代谢障碍，将导致产生各种类型的粘多糖沉积症(mucopo-lysaccharidoses)。其特征是过多的寡聚糖堆积与排泄。各型粘多糖沉积症的代谢基础相似，但遗传类型和临床表现...
...面部黑色素沉积症 （一） 【辨证】风邪伤于营卫，气血失和。 【治法】活血散风。 【方名】加味化瘀消斑汤。 【组成】当归9克，川芎3克，红花6克，益母草9克，藁本9克，制香附9克，牛膝9克，柴胡4.5克，白芷6克，荆芥穗9克。 【用法】水...
...12周时50%的基质血管壁出现颗粒脂色素，如果检查40个基质血管没有发现脂色素的沉积，基本可以除外婴儿型NCL。 电子显微镜检查可以单独应用于晚期婴儿型NCL和其芬兰变异型的产前诊断，曲线体可以在羊膜细胞中发现，胎儿皮肤活检也有利于诊断，...
...CPPD结晶沉积于肌腱、韧带、关节囊、滑膜和关节软骨，大多呈无症状静止状态。但“活动”时，可呈急性炎症或慢性变性病理改变。炎症与变性，可依次出现，或重叠存在，使临床症状呈多样性表现，急性、亚急性、慢性或间歇性发作，使临床症状类似其他多种...
...肺泡结石病,肺泡小结石病 肺泡微结石病(pulmonary alveolar microlithiasis，PAM)，是一种少见的疾病，肺泡内存在弥漫分布的含钙、磷盐为主的微小结石。...
...Goodpasture综合征。 其它提到的原因为动物蛋白摄入，吸入有毒物质等(如有机农药)。 肺重量增加，切面可见弥漫性棕色色素沉着，镜检可有肺泡上皮坏死，增生，局部毛细血管扩张，肺泡和间质内有吞噬含铁血黄素的巨噬细胞，后期可有弥漫性间质纤维化。...
...（一）发病原因 病因末完全明了。 1.特发性肺含铁血黄素沉着症 可分为4个亚型： （1）单纯型。 （2）与牛奶过敏共同发病。 （3）与心肌炎或胰腺炎共同发病。 （4）与出血性肾小球肾炎共同发病（Goodpasture综合征）。 2.继发性...
...须与外源性过敏性肺泡炎相鉴别的有病毒性肺炎，粟粒性肺结核，结节病，特发性肺纤维化，支气管哮喘。外源性过敏性肺泡炎与支气管哮喘的鉴别见后表1。 表1 外源性过敏性肺泡炎与支气管哮喘的鉴别?外源性过敏性肺泡炎外源性支气管哮喘特异质大多无大多有...
...Goodpasture综合征。 其它提到的原因为动物蛋白摄入，吸入有毒物质等（如有机农药）。 肺重量增加，切面可见弥漫性棕色色素沉着，镜检可有肺泡上皮坏死，增生，局部毛细血管扩张，肺泡和间质内有吞噬含铁血黄素的巨噬细胞，后期可有弥漫性间质纤维化。...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。
