(一)发病原因 病因未明。目前有多种假说: 1.肺泡上皮细胞发育和功能异常,破坏了肺泡毛细血管的稳定,引起 反复出血 ,但上皮细胞异常的病因尚不明确。 2.肺弹力纤维异常 弹力纤维存在异常的酸性黏多糖,使血管壁削弱并扩张。 3. 牛乳 过敏有些患儿牛奶皮内试验阳性,血清中发现对牛奶抗原反应的沉淀素。停用牛奶后,临床症状即消失。作者Heiner报道个例小儿牛奶...
...胞增多,部分病人有冷凝集试验阳性。有些病人可并发类风湿,多关节炎、 心肌炎 ,及出现 Goodpasture综合征 。 其它提到的原因为动物蛋白摄入,吸入有毒物质等(如有机农药)。 肺重量增加,切面可见弥漫性棕色色素沉着,镜检可有肺泡上皮坏死,增生,局部 毛细血管扩张 ,肺泡和间质内有吞噬含铁血黄素的巨噬细胞,后期可有弥漫性间质纤维化。电镜提示有广泛毛细血管...
1. 冻疮 后继发性 色素异常 为反复炎症所致,白斑较 黑斑 显著,面部无 雀斑 样皮疹,无遗传特点。 2. 着色性干皮病 除色素改变外,还有皮肤的干燥、萎缩、 毛细血管扩张 及皮肤潮红的表现。 3.网状肢端色素沉着症 四肢末端背侧的雀斑样色素沉着斑,在桡侧部尤其明显且稠密, 色素斑 较正常皮肤稍凹陷,而与皮沟一致,无色素减退斑,且分布较广。
...儿童期发病者居多, 斑疹 较小,可有 斑丘疹 、 丘疹 或 结节 等其他损害,境界较清楚。 2. 神经纤维瘤病 的 咖啡 牛奶斑 躯干部色素沉着斑大小不一,形状不一,境界常鲜明,可见多数柔软的突出皮面的疝状肿瘤。 排除上述两症后进一步详细询问病史:如有否接触化学物质或物理性刺激史,长期应用某些药物如砷、银、氯丙嗪等病史,有否内分泌紊乱及其他内科疾患,如Add...
类脂质蛋白沉积症 (lipoid proteinosis)又称Urbach-Wiethe病、 皮肤黏膜 透明蛋白 变性 (hyalinosis cutis et mucosae),是一种罕见的 遗传性疾病 。常发生于 婴儿 ,主要在 皮肤 、 黏膜 或 内脏 有无定形嗜 伊红 透明物质沉积,临床以 眼睑 增厚、肘膝 黄色瘤 样斑块伴 声音嘶哑 为特征。 类脂...
(一)发病原因 病因末完全明了。 1. 特发性肺含铁血黄素沉着症 可分为4个亚型: (1)单纯型。 (2)与牛奶过敏共同发病。 (3)与 心肌炎 或胰腺炎共同发病。 (4)与出血性肾小球肾炎共同发病( Goodpasture综合征 )。 2.继发性肺 含铁血黄素沉着症 多继发于下述病理情况: (1)各种原因所致左心房高压的后果。 (2)胶原性血管病的并发症(...
肺泡管 : 是 肺泡囊 到 呼吸性细支气管 的通道,也由 肺泡 围成。有小团状的 平滑肌 断面和单层 扁平上皮 。
...的湿罗音闻及。大便隐血阳性。 X线表现为两肺中、下野多个边缘不清的融合性斑点状阴影,肺出血停止后,阴影于数周内吸收好转。持续性中等出血者, 肺内病变 可呈粟粒状。 根据反复的咯血,痰中带血,肺内边缘不清的斑点状阴影,及继发的 缺铁性贫血 可作出初步诊断,通过对痰液,支气管肺泡灌洗液及肺活检中找到吞噬细胞中含蓝色的含铁血黄素并排除心源性(淤血性)因素后可确诊。
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