(一)发病原因 病因未明。 (二)发病机制 肺动脉主干缺如表现为 肺动脉闭锁 或肺动脉段呈残存纤维索条状，而左右肺动脉位于正常位置，并与主动脉相连通。右或左肺动脉近端缺如表现为血管腔闭锁，肺组织血液供应来源于支气管动脉或主动脉的异常分支，伴同侧肺发育不全。左肺动脉异常起源于右侧常形成吊索状围绕气管或右主支气管引起压塞和阻塞。肺动脉缩窄呈单个或多个性，狭窄程度...
新生儿持续性肺动脉高压 (persistent pu1monary hypertension of newborn，PPHN)是指生后肺血管阻力持续性增高， 肺动脉压 超过 体循环 动脉 压，使由 胎儿 型循环过渡至正常“成人”型循环发生障碍，而引起的 心房 及(或) 动脉导管 水平 血液 的右向左分流，临床出现严重 低氧血症 等 症状 。本病多见于足月儿或...
轻度 肺动脉狭窄 病人临床上无症状，可正常生长发育并适应正常的生活能力可不需手术治疗，中等度肺动脉狭窄病人，一般在20岁左右出现活动后 心悸 气急 状态，如不采取手术治疗，随着年龄的增长必然会导致右心室负荷过重出现 右心衰竭 症状，从而丧失生活和劳动能力，对极重度肺动脉狭窄病人常在幼儿期出现明显症状，如不及时治疗常可在幼儿期死亡。 （一）手术指征 ①病人虽症...
...，它是 呼吸 循环的重要 生理 参数。而功能性 氧饱和度 为HbO2浓度与HbO2+Hb浓度之比，有别于氧合血红蛋白所占百分数。因此，监测 动脉血 氧饱和度(SaO2)可以对肺的氧合和血红蛋白携氧能力进行估计。正常人体动脉血的血氧饱和度为98% 。 动脉血氧饱和度降低的原因 在 缺氧 性 低氧血症 时，由于氧的供给不足， 血红蛋白 不能充分发挥作用，此时血 ...
1.劳累后有 心悸 、气促、 胸痛 或 晕厥 ; 2.胸骨左缘第二肋间闻及粗糙收缩期喷射样杂音，伴 震颤 动脉瓣第二音减弱或消失。 3.心电图：电轴右偏，P波高尖，右心室肥厚。 4.X线检查，右心室扩大，肺动脉园锥隆出，肺门血管阴影减少及纤细。 5.彩色多谱勒超声心动图：右心室增大，确定狭窄的解剖学位置及程度。6.心导管检查：右心室与肺动脉的收缩期压力阶差超...
肺动脉高压 （肺血管压力高）是 新生儿 肺血管收缩，严重限制了通过 肺血流 量的疾患。肺动脉高压患儿 血氧饱和度 低，严重威胁生命。 由于 胎儿 不 呼吸 空气，胎儿血不经过 肺循环 进行 气体交换 。大部分胎儿血通过左右 心房 内的通道（ 卵圆孔 ）直接从右心房流到 左心房 ，通过 右心室 射出的血大部分通过 肺动脉 和 主动脉 之间的 血管 （ 动脉导管...
三尖瓣隔瓣和(或)后瓣偶尔连同前瓣下移附着于近心尖的右室壁上约占先 心病0.5%～1.0%。 肺血偏少而心影增大，主动脉和肺动脉影偏小，心影似球囊。
这种先天性畸形多数单独涉及肺动脉瓣闭锁，应该与肺动脉闭锁合并圆锥动脉干畸形区别。与伴有主动脉右位和转位的复杂畸形(比如肺动脉闭 锁合 并 室间隔缺损 ，伴或不伴大动脉转位)不同，圆锥动脉干的不均等分隔为该类畸形肺动脉通道发育不良的根本原因，而半月瓣与开放的右室漏斗部之间的正常连接提示肺动脉闭锁是一种原发的独立的病理改变。因为胚胎时期动脉干隆起最初是彼此分隔的...
诊断 心电图检查示左 心室肥大 或左、右心室均肥大。 胸部X线检查示心脏明显扩大，肺动脉段突出，升主动脉扩大。 超声显像检查示升主动脉与肺动脉之间有异常通道。 右心导管检查示肺总动脉血氧含量明显高于右心室，右心室和肺动脉压力一般均有某种程度的增高，如导管自肺总动脉进入升主动脉，更可确诊。 逆行主动脉造影示对比剂自主动脉根部直接进入肺总动脉，易确诊该症和与 动...
通过体征、胸片、心电图、心脏彩色超声、CT、核磁共振、右心导管及心脏造影检查可诊断。其中CT和核磁共振可显示肺动脉发育情况和侧枝循环建立情况，右心导管及心脏造影检查是显示本病的关键。
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