婴儿肢端脓疱病(infantile acropustulosis)本病1979年报道,是一种罕见 瘙痒 性水疱 脓疱 疾病,主要发生于掌跖部位,黑人的新生儿和婴儿多见,损害主要位于手足的背侧。
诊断 主要依据临床表现,血锌水平明显降低,仅20~60μg/dl,及投以锌制剂治疗后疗效明显等诊断。 鉴别 本征根据临床表现,结合发病年龄及家族史,诊断不难,实验室检查可协助诊断。但应与广泛性 念珠菌感染 , 大疱性表皮松解 症,严重 营养不良 和 连续性肢端皮炎 伴念珠菌感染相鉴别。大疱性表皮松解症除全身 红斑 基础上的大疱外,无其他表现,与本征鉴别不难。
肢端肥大症是一种由垂体分泌过多生长激素所致的慢性疾病,主要特征是进行性面容改变和不同程度的神经关节损害,并可继发心血管系统并发症,对患者生命构成威胁。对于垂体微腺瘤者,首选外科手术治疗,而对垂体大腺瘤者,药物治疗具有重要的地位。兰瑞肽(Lanreotide)是第一个用于治疗肢端肥大症及类癌临床症状的缓释生长抑素类似物。 ■药理作用 兰瑞肽是—种新型的长效生长...
... 样斑块,棕褐色干燥 鳞屑 或 结痂 。此类皮疹成批出现,绵延较久,消失后不留瘢痕。皮疹好发在皮肤黏膜连接区,也可在四肢出现对称性病变,尤以肢端为严重,常累及指、趾甲,使其变形、萎缩,甚至指(趾)甲缺失。 3.黏膜炎症 可见口腔炎、 舌炎 、鼻炎、 睑缘炎 、结膜 角膜炎 及 外阴炎 等。 4. 头发 干枯脱落 形成部分秃发或 全秃 ,甚至涉及眉毛和睫毛。 ...
雷诺现象(RP)也称 雷诺综合征 。特点是肢端接连出现苍白、发组和潮红三相反应,多发生于 上肢 , 两侧对称 ,也可累及 下肢 ,或同时波及上下肢,偶尔发生于耳朵、鼻端、颊部或领部。常因寒冷或情绪激动而诱发。发作时先手指发凉、 皮肤 明显苍白、发僵,甚至 手指 活动困难,同时有麻木和针刺的感觉,继而颜色加深,呈深红色或青紫色,严重时部分 指甲 也发组,之后皮...
近日,美国食品药品管理局(FDA)批准醋酸兰瑞肽注射剂(商品名:SomatulineDepot)治疗肢端肥大症。肢端肥大症属于发病率较低的罕见性疾病,多发于成年人,可危及生命,通常是因生长在大脑脑下垂体的良性肿瘤引发生长激素异常分泌而导致的。 醋酸兰瑞肽是一种新型的长效生长抑素(SM)八肽类似物,是许多内分泌、神经内分泌、外分泌和旁分泌机能的肽抑制剂。研究表...
肢端肥大症 和 垂体 性 巨人症 又称垂体性巨大 畸形 (pituitary gigantism)、 生长激素 过多症。是由于儿童时期生长激素持续分泌过多,从而使 骨骼 、软组织、 内脏 生长过度及 代谢 改变所产生的体格发育异常。突出表现在骨骼快速增长,尤以 长骨 的增长为明显。身高远远超过正常范围。按西方标准,如在出生后头6个月,身高增长超过18cm或出...
肢端肥大症(acromegaly)为腺垂体分泌生长激素过多,导致全身组织增生、肥大及代谢紊乱的一组临床症候群。晚近报道,本病涉及心血管损害颇多,随病程延长, 心脏增大 加著,尤其多见50岁的患者,受累明显者可诊断为肢端肥大症性心脏病(acromegalic heart disease)。
...组织、骨骼及内脏的增生肥大,以及内分泌代谢紊乱,发生于青春期前、骺部未融合者为巨人症(gigantism);发生于青春期后、骺部已融合者为 肢端肥大症 (acromegaly)。巨人症患者常继续发展为肢端肥大性巨人症。此病并不罕见,男女之比约1.5∶1。发病年龄以31~40岁组最多,21~30岁、41~50岁组次之。国外文献报道,成年男性身高大于2.0m,女...
...肥胖 、 尿崩症 等表现,但颅压增高者少见。晚期常因 垂体功能减退 、代谢紊乱、 糖尿 病并发症、 心力衰竭 或 继发感染 而死亡。 3. 肢端肥大症 的心血管损害 (1) 充血性心力衰竭 :约占20%肢端肥大症患者出现 充血 性心力衰竭,有 心悸 、气促、 下肢水肿 ,心浊音界增大,心尖区及肺动脉瓣区可闻 收缩期杂音 ,肺部检查获湿性 啰音 ,系心脏肥厚及...
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