...β葡萄糖醛酸苷酶是细胞溶酶体中的水解酶，在肝细胞中含量较高。测定β葡萄糖醛酸苷酶，有助于病情观察和预后评价。 (1)血清β-葡萄糖醛酸苷酶(β-Glucuronidase)上升：病毒性或中毒性肝炎(伴有肝细胞坏死)、肝硬变及胰腺、乳腺、肝...
...肝脾肿大和轻度贫血或伴有进行性发育迟钝、智力减退、病理性骨折者应想到该病的可能，骨髓穿刺涂片、切除标本病理切片查到Gaucher细胞，有助于该病诊断，确诊依赖血白细胞及皮肤纤维母细胞培养，以同位素标记的葡萄糖苷脂作底物，行β-葡萄糖苷脂酶...
...贮脂细胞的激活，转化成为肌纤维样细胞，促进细胞外间质的合成、分泌和沉积的增加，降解减少，从而致纤维化的形成。 贮脂细胞(lipocyte)是一种存在于肝窦周围的细胞，在正常肝脏中，贮脂细胞的主要功能是贮存及代谢视黄醇。在肝纤维化形成过程中，...
...《备急千金要方》补肝酒治肝虚寒，或高风眼泪等杂病，酿松膏酒方。松脂十斤细锉，以水淹浸一周日，煮之，细细接取上膏，水竭，更添之，脂尽更水煮如前，烟尽去，火停冷，脂当沉下，取一斤，酿米一石、水七斗、好曲末二斗，如家常酿酒法，仍冷下饭，封一百日...
...精氨酰琥珀酸裂解酶 精氨酰琥珀酸裂解酶是尿素合成代谢过程中产生的一种酶，其在肝中含量最丰富，少量存在于小肠和肾脏。当肝脏发生病变时，可随肝细胞破坏进入血液。目前认为诊断肝炎时测定精氨酰琥珀酸裂解酶的意义与转氨酶相当。 参考值：<0.9U/...
...α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎(α1-anti trypsin deficiency associated with paniculitis)，1972年报道本病属于结节性脂膜炎的1种亚型。α1-抗胰蛋白酶是由肝细胞合成的1种多肽糖蛋白，是...
...诊断 根据病史、临床表现、实验室检查和X线、CT、磁共振、B超、产前检查等手段可确诊。 鉴别 有时各型之间需要进行鉴别诊断，主要依据患儿的临床特征与有关的酶学检查详见表2。此外，黏多糖增多症尚需与以下疾病进行鉴别： 1.多发性硫酸脂酶缺陷...
...过程类似于磷脂的降解，在多种磷脂酶的作用下，可逐步水解。神经鞘磷脂酶存在于脑、肝、脾、肾等细胞的溶酶体中，属于磷脂酶C类，能够使磷酸酯键水解，产生磷酸胆碱及N-脂酰鞘氨醇。（四）糖酯的代谢1．糖基甘油酯的生物合成糖基甘油酯分子是由糖类、甘油和...
...肝卟啉病,肝性卟啉症,肝性紫质症 卟啉病(porphyria)是一种卟啉代谢紊乱的疾病，以尿中和粪中卟啉和卟啉前体排泄增多为特点。卟啉病为先天性疾病，主要由于与血红素合成有关的各种酶缺乏所引起，有家族发病史。...
...和尿中浓度增高；若溶解度低时，则在组织中贮积引起疾病。糖原贮积症（glycogenstorage liseaee,GSD）是一组由糖原合成和降解酶缺陷引起的疾病，至少有12种类型。糖原贮积症主要累及肝或肌肉，但有的也可伴有心、肾和神经系统的...
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