囊性 肺纤维化 (cystic pulmonary fibrosis，CPF或CF)是一种具有家族 常染色体隐性遗传 性的 先天性疾病 。在北美洲白人中最常见，每2500人中大约有1人受累，25人中有1人为 携带者 ，其他人种则极少见。作为一种 外分泌腺 的病变， 胃肠道 和 呼吸道 常累及。其诊断依据是汗液中NaCl含量增高，反映外分泌腺的功能异常。由于 ...
特发性肺纤维化 （Idiopathic Pulmonary Fibrosis，IPF）肺脏间质组织由 胶原蛋白 、弹性素及 蛋白 醣类构成。当肺部各种炎症反应发生时，刺激 纤维 母细胞 分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补，即肺脏受到伤害后，人体自身修复的过程。但是纤维化进程失去控制后，本身即演变为肺纤维化疾病。 病因 病理 有别于其他类型的肺纤维化，特发性 肺...
心肌纤维化 （myocardial fibrosis）是由中～重度的 冠状动脉 粥样硬化性狭窄引起 心肌 纤维持续性和（或）反复加重的 心肌缺血 缺氧 所产生的结果，导致逐渐发展为 心力衰竭 的IHD，即 慢性缺血性心脏病 （chronic ischemic heart disease）。肉眼观： 心脏 体积增大，重量增加，所有心腔扩张；心壁厚度可能正常，伴...
...影响 胃肠道 和 呼吸系统 ,通常具有慢性梗阻性肺部病变, 胰腺 外分泌 功能不足和汗液 电解质异常 升高的特征. 发病率 和 病因学 囊性纤维化 (CF)是白人中最常见的致寿命缩短的遗传性疾病,美国的发病率约为1/3300白人 婴儿 ,1/15300黑人婴儿,1/32000亚裔美国人；30%的患者是成人. CF是 常染色体隐性 遗传,白人中基因 携带者 占...
...影响 胃肠道 和 呼吸系统 ,通常具有慢性梗阻性肺部病变, 胰腺 外分泌 功能不足和汗液 电解质异常 升高的特征. 发病率 和 病因学 囊性纤维化 (CF)是白人中最常见的致寿命缩短的遗传性疾病,美国的发病率约为1/3300白人 婴儿 ,1/15300黑人婴儿,1/32000亚裔美国人；30%的患者是成人. CF是 常染色体隐性 遗传,白人中基因 携带者 占...
...影响 胃肠道 和 呼吸系统 ,通常具有慢性梗阻性肺部病变, 胰腺 外分泌 功能不足和汗液 电解质异常 升高的特征. 发病率 和 病因学 囊性纤维化 (CF)是白人中最常见的致寿命缩短的遗传性疾病,美国的发病率约为1/3300白人 婴儿 ,1/15300黑人婴儿,1/32000亚裔美国人；30%的患者是成人. CF是 常染色体隐性 遗传,白人中基因 携带者 占...
...c pancreatitis)是由于各种因素造成的 胰腺 组织和功能的持续性、永久性损害。胰腺出现不同程度的 腺泡 萎缩 、 胰管 变形、 纤维化 及 钙化 ，并出现不同程度的胰腺外分泌和 内分泌 功能障碍，临床上主要表现为 腹痛 、 腹泻 或 脂肪泻 ， 消瘦 及 营养不良 等胰腺功能不全的症候。典型慢性胰腺炎在我国较为少见，确诊较难。 胰腺纤维化的原因 ...
(一)治疗 对本病可分为病因及 骨髓纤维化 的治疗，应根据致病原因及其产生的症状而予相应的治疗，例如治疗结核，给予抗结核治疗，肿瘤给予适当的化疗;有血细胞减少的也应给相应的治疗;有接触化学或物理可疑因素的，应立即停止接触;骨髓纤维化的治疗可根据具体病情参考 原发性骨髓纤维化 的治疗。 (二)预后 本症的病程取决于原发疾病的性质及对治疗是否有效，如病因得以控制...
特发性肺间质纤维化(IPF)，是以上皮细胞损伤及基底膜脱落、间质炎症、成纤维细胞增殖、过度细胞外基质(ECM)沉积、肺泡气体交换单位重塑为特点的一种肺部疾病。由于气体交换单位进行性丢失，患者最终死于呼吸衰竭。近年来其发病率日益增高，激素治疗效果差。中医药在治疗肺纤维化方面发挥了独特优势。日前，北京中医药大学进行的一项“国家自然科学基金重大项目”研究中，采用大...
(一)治疗 IPF的最佳治疗尚存在争议。治疗的目的主要是消除或抑制炎症成分。少数研究认为纤维化过程可逆转，但尚缺乏足够的证据。 1.皮质激素 激素用于IPL的治疗已30多年，不幸的是仅10%～30%的病人对治疗有效，完全缓解很少见，大多数病人即使应用激素治疗，病情依然恶化。其剂量和方法多数学者的主张是： 初始治疗时激素应用大剂量。泼尼松或泼尼松龙40～80m...
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