组织细胞增生症为一组少见的原因不明疾病，该病名由Lichtenstein于1953年提出。该病多发生于儿童，其发病、临床症状及病变范围差异很大，但病理上有着共同的病理特征，即组织细胞异常增生。现已证实此组织细胞具有朗格汉斯组织细胞(langerhans’ histocyte)特征，故本病现又称为朗格汉斯组织细胞增生症。 肺朗格汉斯组织细胞增生症可以原发于肺脏...
西医治疗 停止可疑药物，治疗参照皮肤B细胞淋巴样增生。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症 (Congenital Self-Healing langerhans Histiocytosis，CSLH)又名先天性自愈性 网状组织 细胞 增生 症(Congenital self-healing reticulohistiocytosis)本病于1973年由Hashimoto和Pritzker报告，故又名Hashimo...
...然而几乎均有吸烟史这一事实提示吸烟可能为病因。本病发病机制的一个假说（铃蟾肽假说）认为，铃蟾肽样肽产生增加发挥重要作用。铃蟾肽是由神经内分泌细胞产生的一种神经肽，吸烟者肺脏中这种细胞增加。铃蟾肽样肽能趋化单核细胞、促进上皮和成纤维细胞有丝分裂，以及刺激细胞因子产生。因此这几种显着特征支持有关这些肽类在LCH的炎症和纤维化中发挥作用这一假说。 烟草 糖蛋白和其...
西医治疗 低危组年龄＞2岁，造血系统，肝，肺或脾未受侵犯。危险组年龄＜2岁，或伴前述器官受侵犯。由于疾病持续存在，患者常不能按照严格设计的方案，配合治疗，因而可出现多种器官受累症状（表137-2）。在0~Ⅱ组的患者，特别是那些单个系统疾病的患者，几乎不需要全身性治疗，同时几无致残率，也不引起死亡。有些Ⅱ组和大多数Ⅲ组（即伴多系统疾病），需作全身性治疗，但一般...
皮肤T细胞淋巴样增生（带样和血管周围型）（cutaneous T-cell lymphoid hyperplasia，bandlike and perivascular patterns）可为特发性或由 光过敏 ，药物（通常为抗 癫痫 药，但也有很多其他药物）， 接触性皮炎 所致。患者可有两型损害中的一种，一种呈广泛性带有 鳞屑 的 红斑 ，也可见较厚的斑块...
(一)治疗 由于肺组织细胞增生症是一种少见病并且通常可以有部分患者可以自行缓解，因此有效的治疗方法很难评价。到目前为止，尚无双盲对照试验来证明何种治疗是有效的。口服糖皮质激素对控制病人症状有效。常规的剂量是泼尼松(强的松)每天0.5～1.0mg/kg，逐渐减量直至6～12个月。最近的一项研究表明，糖皮质激素可以改善刚发病病人症状和胸部X线表现，但对肺功能改善...
...避孕药物有关。另有人认为其发病可能与11p等位基因纯合性变异相关。 （二）发病机制 1.病理改变 组织学上说，此瘤像是不成熟、不同分化程度的肝组织，可分为胎儿型（高分化型）、胚胎型（低分化型）及未分化型（未成熟型）三个亚型。各类型的组织学特征见表1。 2.分期 SIOPEL-Ⅰ分期：按解剖位置将肝分为左、右两叶和右后、右前、左内、左外四段。 Ⅰ：肿瘤仅累及右...
由于 实质细胞 数量增多而造成的组织、器官的体积增大称为 增生 （hyperplasia）。增生 细胞 的各种功能物质如 细胞器 和 核蛋白体 等并不或仅轻微增多。细胞增生是由于各种原因引起的 有丝分裂 活动增强的结果，通常为可复性的，当原因消除后又可复原。 增生通常有如下各种类型： 1.再生性增生 具再生能力的组织当发生严重损伤时，可通过细胞再生而修复，使...
肺朗格汉斯 组织细胞增生 症可发生于任何年龄。多器官和多系统的朗格汉斯组织细胞增生症通常在婴儿和儿童，但肺部受累通常不是主要临床表现。相反，仅累及肺脏的肺朗格汉斯组织细胞增生症多发生于20～40岁年龄组，无明显性别差异。肺朗格汉斯组织细胞增生症临床表现差异很大，约25%的病人无临床症状，仅在体检时偶然发现，有些病人则在发生 气胸 或呼吸道症状后，在做X线检查...
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