...时间自数小时至数天或数周不等。一次或多次不规则发作，伴有 恶心 、 呕吐 、 顽固性便秘 、 腹胀 。急性发作的持续时间和次数很不一致。有些病人仅仍然有间歇性轻微腹痛，但有些初次发作就病势凶险，很快死亡。 神经系统方面的症状可以多种多样。周围神经受累类似 末梢神经炎 ，有四肢 神经痛 、痛觉减退或麻木感，但检查时痛觉的消失较少见。可因肌力减退，出现运动方面的...
本病在有两种临床类型，散发型又称非家族型占所有病例的80%，一般在中年发病(平均45岁)，肝脏尿卟啉原脱羧酶活性异常而其他组织中正常，病变缓解后肝酶活性也恢复正常。有些病例与肝毒性物质有关，称作获得性中毒性PCT;另一型为家族型，属于常染色体遗传病，患者和未发病的家族成员都可有肝脏及红细胞尿卟啉原脱羧酶异常，其活性和浓度均下降50%左右。患者常在早年发病，2...
患者大多在3～5岁内起病，也有到青春期才发病者。男性多于女性。本病的特征是日晒后5～30min局部产生强烈的烧灼感、针刺感或 瘙痒 ，数小时后皮肤出现 红斑 和高度 水肿 ，严重者有 丘疹 、水疱、 紫癜 和血疱，类似种痘性水疱病，继而形成糜烂、黑色厚痂或奇异的线状 结痂 。病程持续数天至几周，与日晒程度有关。常累及鼻、唇红缘和耳翼等处。反复发作者可呈 湿疹...
... 、 绒毛膜上皮癌 等的治疗。 【用量用法】 静注：25mg／次，用5％ 葡萄糖 液溶解，1次／日，连用数日后，休息1～2日。 【注意事项】 有 胃肠道 反应、 色素沉着 、 白细胞减少 、 头晕 、 头痛 、 发热 、出汗、 皮疹 等。 【规格】 粉针剂 ：25mg。 目钴- 原卟啉 (CoPP)可以诱导 大鼠 血红素 加氧酶 -1(HO-1)的适度过表达
...疗措施都各不相同。某些特征是与其他不常见的卟啉症相同，这些疾病包括δ-氨基-γ-酮戊酸 脱水酶 缺乏症、先天性红细胞生成性卟啉症、 红细胞 肝性卟啉症、遗传性粪卟啉症、混合型卟啉症。 除 迟发性皮肤卟啉症 外，所有卟啉症都是 遗传病 。某一特定遗传性卟啉症患者都缺乏同一种酶。然而，除非患者来自同一个家系，这种酶很可能有不同的 突变基因 。 卟啉症可按几种方法...
西医治疗 急性发作时，如出现水、电解质紊乱，应积极纠正，限制水的入量，适当补充钠盐。有些病人当水和电解质紊乱被纠正后，其他临床症状亦随之缓解。发作时要十分注意药物的选择。可采用水合氯醛、吗啡或哌替啶（杜冷丁）缓解疼痛或烦躁等神经系统症状。部分病人服用氯丙嗪可使 肠痉挛 缓解。有些病 人发 作与月经周期有关，可用抑制排卵的药物，如最小剂量口服避孕药，可使发作减...
（一）发病原因 本病是尿卟啉原合成酶部分缺乏，即卟胆原脱氨酶缺陷引起。患者的此酶活性大约只有正常人的50%。用核酸原位杂交等技术已确定卟胆原脱氨酶的基因位于11q23-qter区域，含有5个外显子。卟胆原脱氨酶至少有3种不同的同工酶 已知一种存在于所有组织中，另一种只存在于红细胞中。但缺陷虽然在这些组织和红细胞存在，但其功能上的表现似乎仅限于肝脏。 本病常在...
青春期前很少发病。发作呈间歇性，主要表现为发作性、程度不同的腹部绞痛。疼痛部位不定，可放射至背部、膀胱或外生殖器。病人常因剧烈 腹痛 而 坐立不安 甚至大声哭叫。发作持续时间自数小时至数天甚至数周不等，常伴 恶心 、 呕吐 和 便秘 。可因呕吐而发生 脱水 和 少尿 。严重的腹痛常被误诊为 急腹症 而手术。腹部膨隆， 肠鸣 音减弱或消失，虽有广泛压痛，但与疼...
迟发性皮肤卟啉症 是最常见的一种 卟啉症 ， 皮肤 曝露在日光下时引起 水疱 性皮损。 迟发性皮肤卟啉症在全世界范围都有发生，是唯一不属遗传性的卟啉症。是一种肝卟啉症，它是由 尿卟啉 原 脱羧酶 活性降低引起，这种酶是 肝脏 中合成血红素所必需的。影响该病的因素有：铁、 酒精 、 雌激素 和 丙型肝炎病毒 感染 等。 人类免疫缺陷病毒 （ HIV ）感染的人...
...和治疗措施都各不相同。某些特征是与其他不常见的卟啉症相同，这些疾病包括δ-氨基-γ-酮戊酸 脱水 酶缺乏症、先天性红细胞生成性卟啉症、红细胞肝性卟啉症、遗传性粪卟啉症、混合型卟啉症。 除迟发性皮肤卟啉症外，所有卟啉症都是遗传病。某一特定遗传性卟啉症患者都缺乏同一种酶。然而，除非患者来自同一个家系，这种酶很可能有不同的突变基因。 卟啉症可按几种方法分类，一种分...
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