...蛋白血症为显性遗传病，杂合子者血中LDL浓度低，与无β-脂蛋白血症有区别，与纯合子的无β-脂蛋白血症出现类同的症状。其原因是ApoB结构基因异常，经三个家族分析，患者肠粘膜细胞的ApoB 48 合成正常而不能合成ApoB 100 ，即ApoB 48 外显子以外的ApoB 100 外显子领域异常，由于LDL受体领域附近的点突变（Glu3500→Arg），使LD...
...胃肠道等出血，血凝血酶原时间延长。 （3）原发疾病所致的肝细胞损伤及（或）胆管内 胆汁淤滞 ，常可引起肝脏有局灶性坏死、肝细胞巨形变、 肝脾肿大 及 肝功能异常 ，如ALT、AST、碱性磷酸酶、5-核苷酸酶及甲胎蛋白升高，白蛋 白及 凝血因子合成障碍。病变进展，可发展为 胆汁性肝硬化 ，最终引起 门脉高压 症及（或） 肝功能衰竭 。但临床多数病儿可顺利恢复。
一、ApoAⅠ异常症 Assmann分析近2万 人发 现500人中有1例结构基因杂合子出现，比野生型ApoAⅠ多一个或少一个正电荷或负电荷，大多数变异体无明显血脂的变化，仅有ApoAⅠMarburg病在107位上的Lys缺失，引起轻度的TG升高。ApoAⅠ的Milano变异体（173Arg→Cys）血浆中HDL有所降低，然而 冠心病 发病率未见增加，ApoA...
本病的检查方法有： (1)胸部X线检查：大多数病例无异常征象或显示心脏轻度增大、肺动脉隆起和肺血管 充血 。出现 充血性心力衰竭 的病例则心脏明显增大，右心房或左心房增大。有时心脏边缘被扩大纡曲的冠状动脉所掩盖，致在X线片上显现心脏轮廓不规则变形。 (2)心电图检查：约半数病例心电图正常，其余则可呈现右心室或左心室负荷过重的征象。 (3)心导管检查：冠状动脉...
生长发育延迟，智力发育迟滞；出现 黄色瘤 ；性腺功能低下；常伴有先天性心血管异常。
冠状动脉瘘的自然病程演变尚不肯定。冠状动脉瘘自然闭合极为少见。自行破裂亦极罕见。冠状动脉瘘于出生时或童年期呈现后，瘘口小者可持续存在且不增大；中等度大小的瘘口可逐渐增大，但进展缓慢，常需历时15年以上；瘘口巨大者则在婴儿期或进入青年期后可呈现 气急 、 充血性心力衰竭 和 心绞痛 。由于大多数病例瘘口一般不大，50岁以上才开始出现长期左室充盈容量增多的临床症...
赵纪春等（成都）总结72例原位肝移植的临床资料，分析影响肝动脉重建的因素和处理技巧，全部病例随访3～43个月，住院期间死亡6例，随访期内死亡6例，总的1、3年累积存活率均为83.3％，没有病例死于肝动脉并发症。故该研究组认为供、受者的血管变异情况和质量以及肝动脉重建技术，是影响肝动脉重建的关键因素。
...Ⅰ基因，发现家族性早发冠心病患者都出现6.5kb片段纯合子，正常人为13kb纯合子，其杂合子为13kb/6.5kb，推测纯合子6.5kb与 动脉粥样硬化 发病有关。 ApoAⅠ与ApoCⅢ缺陷者表现为血HDL水平降低，易出现早期 动脉粥样硬化 。有报道ApoAⅠ减少，会导致LCAT活性降低，使ApoAⅠ、ApoAⅢ的脂蛋白如CM置换发生障碍，从而在体内蓄积。...
...下，当临床上怀凝脂肪肝对应首选CT而不是MRI，多种影象技术的综合应用对脂肪肝，特别是局灶性脂肪肝的鉴别诊断可能有帮助。因此，目前MRI及肝动脉造影主要用于超声及CT检查诊断困难者，特别是局灶性脂肪肝难以与肝脏肿瘤鉴别时，且又不能作肝穿刺活栓的病人。 脂肪肝的数字减影血管造影表现为肝动脉轻度扩张，全部分支呈现充血性倾向，但病灶中的血管形态、走行和分布均无异常...
本病可以并发 充血 生 心力衰竭 跟 细菌性心内膜炎 ，以及一些术后并发症： (1)当冠状动脉瘘的瘘口有多个可形成类似海绵状的血管丛，冠状动脉瘘通入右侧心腔者可引致肺循环血流量增多，肺动脉压力升高。通入左心室者则引致左心负荷增重和 左心室肥厚 。病程历时长、瘘口逐渐增大、分流量增多、心脏负荷加重后可引起 充血性心力衰竭 。充血性心力衰竭是指心脏当时不能搏出同...
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