临床上多见于女性患者，起病隐匿。全身 皮肤瘙痒 、继之 黄疸 且逐渐加深为重度。 胆汁淤滞 可致 脂肪泻 ，白陶土样便， 骨质疏松 、 病理性骨折 、出血等。 肝脾肿大 明显，皮肤 黄色瘤 。
西医治疗 本病可用肾上腺皮质激素或硫唑嘌呤行免疫抑制治疗。 皮肤瘙痒 可用抗组织胺类药物或胆酪胺，也可试用氢氧化铝治疗。其他可行对症处理及防治并发症如 上消化道出血 、 肝性脑病 及 腹水 等。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
可能是由于自身免疫异常而致隔胆管及小叶间胆管非化脓性破坏性炎症，伴胆小管增生；破坏、瘢痕形成；肝小叶结构破坏、再生 结节 形成；呈现明显 胆汁淤滞 的 肝硬化 组织学改变。
预后 由于本病确诊较晚，长期预后较差，故近年来学者认为Caroli病是一种恶性前期的疾病状态。
...胆道感染而出现 肝脏肿大 及压痛，最终导致 肝硬化 和 门静脉高压 。 黄志强从外科治疗角度出发，根据Caroli病的CT结果，将 囊肿 在肝内的分布与有关病理改变分成以下临床类型： Ⅰ型：单纯型或局限型，常呈肝叶性分布，不伴 肝纤维化 。其中再分两个亚型，周围型(Ⅰa)，囊肿群在肝的周围，一叶或一侧。中央型(Ⅰb)，囊肿群在肝中央部，与肝门处主要肝管相通。...
胆汁淤滞 可致 脂肪泻 ，白陶土样便， 骨质疏松 、 病理性骨折 、出血等。严重者可出现 上消化道出血 、 肝性脑病 及 腹水 等并发症。
江××，女，28岁，工人，初诊：1987年4月8日 孕将6月,遍身瘙痒难忍,夜分尤甚,不能安寐，皮肤抓痕累累,曾服西药,已近1旬,未见好转,伴有小便短赤,纳少心烦,便艰,眼目微黄。肝功能测定:GPT 66U,黄疸指数7U,总胆血素13.6umol/L。尿胆素阳性。无肝炎接触史,产科诊断为ICP。脉细弦略滑,苔薄腻质红。曾流产2次,小产1次,小产前亦曾出现皮肤
四川并殖吸虫常侵入肝脏，在肝内形成嗜酸性肉芽肿。 肺并殖吸虫病 ，其临床表现亦多样化。潜伏期数天至20年，大多数在1年内。按其侵犯的主要器官不同，临床上可分为4型。
...肝炎相似，可有 乏力 、 食欲缺乏 、 黄疸 及肝脏肿痛等。部分患者有两个转氨酶高峰。由于急性 乙肝 HBV血症时间很短，HDV感染常随HBV的消失而终止，故肝内HDAg仅一过性阳性，血清抗-HDIgM呈低滴度短暂升高，而后继发的抗-HDIgG出现。HDV/HBV同时感染多数预后良好，发展为慢性肝炎的危险性不比单纯HBV感染更高，少数患者亦可发展为重型肝炎。
胆小管内的 胆汁 从肝小叶的中央流向周边。胆小管于小叶边缘处汇集成若干短小的管道，称闰管或Hering管。闰管较细，上皮由立方细胞组成，细胞着色浅，胞质内的细胞器较少。闰管与小叶间胆管相连，小叶间胆管向肝门方向汇集，最后形成左、右肝管出肝。
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