...病，并具有临床表现，结合相应检查可以做出诊断：三大主征进行性 眼肌麻痹 、 视网膜病变 、心脏传导障碍。 本病征须与： 1.锯齿样红纤维性 肌阵挛 综合征鉴别 该病征特征是肌 阵挛 、 共济失调 、肌肉软弱 无力 、 癫痫 大发作，多有家族遗传史并由母体系传给后代。 2.乳酸中毒性 线粒体脑肌病 综合征鉴别 该病征除上述症状外，尚有类卒中发作的 偏瘫 ， 偏...
...现为突然发生的一过性肌张力丧失，不能维持正常姿势。累及的部位不同，临床症状亦不一样，如只有颈肌张力丧失，则表现为突然低头。小腿肌张力丧失时可屈膝。站立时，若全身肌张力丧失，则患儿可突然倒下，如“断了线的木偶”。 意识障碍 短暂或不明显。发作过的立即清醒，马上站起。有时可出现连续发作，躯体可出现多处伤痕。常与 肌阵挛 、强直性发作相伴发，患儿易出现智能力低下。
肌阵挛性小脑协调障碍 (dyssynergia cerebellaris myoclonica)系由Ramsay Hunt(1921)最早描述，故又称Ramsay Hunt 综合征 (RHS)。但在以后应用RHS报道的诸多病例，其临床、 病理 及病因等却很不一致。本症为 常染色体隐性遗传 ，根据其 基因传递 形式分类于 脊髓 小脑型 遗传性共济失调 ，其病因...
...直 阵挛 发作，每天可发作2～40次不等，每次发作短暂，短则10s，长则只有5min。可以成串发作，部分病儿以后转为 婴儿痉挛症 。 早期 肌阵挛 性脑病主要发作类型为全身性或游走性肌阵挛，一般不转变为婴儿痉挛症。 2.精神运动障碍 智力及体格发育显着落后，严重者从不会哭笑和注视，病后竖头功能丧失。存活者常不会抬头，语言障碍、肢体 偏瘫 等。精神运动障碍的程...
...意识清楚的情况下无目的、不自主、不能控制的病态动作。不自主运动可出现于神经系统的任何部的病变，如大脑皮质运动区及其下行纤维，基底节、脑干、小脑、脊髓、周围神经以及各部的病变都可引起。其表现多种多样，产生不自主运动主要和锥体外系的功能失调有关。临床上常见的不自主运动有： 震颤 、舞蹈样运动、偏身投掷症、 手足徐动症 、肌强直、 肌阵挛 、肌纤维颤动、肌痉挛等。
小儿由于神经系统发育不完善，会出现生理性的 肌阵挛 发作，这种发作并不影响孩子的睡眠和精神，拍打或转移其注意力会很快终止发作，对孩子的生长发育也没有影响，随着神经系统的发育完善而逐渐消失。但也可有一些病理性的 抽搐 发作因素，根据临床表现可分为热性 惊厥 和无热惊厥，而中枢神经系统的疾病、代谢异常如 维生素D缺乏 性低血钙、 低血糖 以及维生素B6缺乏等都会...
... 妊娠中毒 综合征、母妊娠早期手术麻醉史；患儿的生后 窒息 史等。 （二）发病机制 尸检见神经元的严重坏死，暴发抑制波形与此有关。包括早期 肌阵挛 性脑病和Ohtahara综合征，均为症状性癫痫。Ohtahara综合征多数有严重的先天性或围生期脑损伤，神经影像学常能发现比较明显的结构性异常。早期肌 阵挛 性脑病常有类似病变的家族史，提示与遗传性代谢障碍有关。
...但有若干副作用，如发生 躁狂 状态、锥体外系及植物神经失调症状。由于这类药物的抗胆硷能作用，故在中毒陷入 昏迷 前常见兴奋激动、体温升高、 肌阵挛 或 癫痫 样发作。在心血管的毒性作用方面，血压先升高然后降低，心肌损害， 心律失常 ，突然 虚脱 甚至心搏停止。严重者可致死亡。心律失常以室上性为多，由于本类药物有奎尼丁样作用，有时可发生 室性早搏 、室性 心动...
拉福拉病 (Lafora’s disease)属 常染色体隐性遗传 性 疾病 。好发于儿童晚期和青春期。最早属于家族性 肌阵挛性癫痫 。1911年Lafora根据 尸检 资料发现，患者 大脑皮质 、 丘脑 、 黑质 、 苍白球 及 齿状核 等部位的 神经细胞 胞质 内，含有 嗜碱性 包涵体 (Lafora小体)，自此以来开始对本病有了新的认识。 本病患者半数...
...鉴别。 抽搐是 不随意运动 的表现，是神经-肌肉疾病的病理现象，表现为横 纹肌的不随意收缩。临床上常见的有如下几种： 惊厥 ，强直性痉挛， 肌阵挛 ， 震颤 ，舞蹈样动作， 手足徐动， 扭转痉挛 ， 肌束颤动， 习惯性抽搐。中医认为引起抽搐的病因病机主要有热毒内盛，风阳扰动、风毒窜络、阴血亏损等方面。常见于脑系疾病、传染病、中毒、头颅内伤、厥病类疾病、 子痫...
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