...糖酵解途径产物，在正常情况下通过三羧酸循环氧化成CO2和水，使血内乳酸/丙酮酸比值维持在9左右。当机体处于缺氧状态，丙酮酸则被还原成乳酸，该比值上升，缺氧越严重比值越高。该比值测定可推测循环衰竭的严重程度。轻微的活动会引起乳酸和丙酮酸同时升高...
...乳酸水平，可提示潜在疾病的严重程度。 组织严重缺氧可导致三羧酸循环中丙酮酸需氧氧化的障碍，丙酮酸还原成乳酸的酵解作用增强，血中乳酸与丙酮酸比值增高及乳酸增加，甚至高达25mmol/L。这种极值的出现标志着细胞氧化过程的恶化，并与显著的呼吸增强...
...状态下，静脉血丙酮酸浓度为0.03～0.1mmol/L(0.3～0.9mg/dl)。 丙酮酸是糖酵解途径产物，在正常情况下通过三羧酸循环氧化成CO2和水，使血内乳酸/丙酮酸比值维持在9左右。当机体处于缺氧状态，丙酮酸则被还原成乳酸，该比值上升...
...减少，本病可能是常染色体隐性遗传。 持续性高赖氨酸血症的主要症状为惊厥、智力障碍、发育障碍、肌张力低下和韧带松弛等。尿中除赖氨酸排出增多外，尚有鸟氨酸、乙醇胺、同型胍氨酸、同型精氨酸、六氢吡啶羧酸等排出增多。 高赖氨酸血症伴有酵母氨酸尿症时...
...侏儒状、鼻梁扁平、有内眦赘皮、眼球震颤、斜眼、视盘水肿，视神经萎缩。 根据上述表现特点和各种检查确诊。 须和Hartnup综合征鉴别，其区别在于该综合征代谢异常不限于色氨酸，有多种单氨-单羧酸的转运和代谢障碍，因此尿中不仅排泄大量尿蓝还可...
...反应会这样被绕过 1 葡萄糖6磷酸酶催化6磷酸葡萄糖生成葡萄糖 2 果糖1，6二磷酸酶催化1，6二磷酸果糖生成6磷酸果糖。 3 丙酮酸在一元羧酸转运酶的帮助下进入线粒体，在丙酮酸羧化酶的催化下，消耗一分子ATP，生成草酰乙酸。草酰乙酸不能...
...（一）甲酸甲酸最初是从红蚂蚁体内发现的，所以俗称蚁酸。它是无色有刺激性的液体，沸点100.5℃，易溶于水。甲酸的腐蚀性很强，能使皮肤起泡。甲酸的构造比较特殊，分子中的羧基与氢原子相连，既具有羧基的结构又有醛基的结构，因而既有酸性又有还原性...
...接着乙酰辅酶A进入三羧酸循环脱氢，生成CO2并使NAD+和FAD还原成NADH+H+、FADH2；第三阶段是NADH+H+和FADH2中的氢经呼吸链将电子传递给氧生成水，氧化过程中释放出来的能量用于ATP合成。从广义来讲，上述三个阶段均为生物...
...六氢吡啶羧酸等排出增多。 高赖氨酸血症伴有酵母氨酸尿症时患者尿中排出赖氨酸、胍氨酸、同型胍氨酸及M-氨基己二酸等，同时在血清中和尿中有酵母氨酸，血中赖氨酸及胍氨酸可增高到正常的4～5倍。羟基赖氨酸尿症时，尿中排出羟基赖氨酸，但代谢障碍部位不明。...
...0.8。静脉注射本品1.28毫克的分布容积为(113.0±26.7)升。本品经肝脏代谢,主要代谢途径涉及由CYP2D6参与的氧化反应,形成具有活性的5-羟甲基代谢物，并进一步代谢为5-羧酸和N-脱烷基-5-羧酸代谢物,在尿中排出的这两种...
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