军刀综合征 (scimitar syndrome)即肺发育不全 综合征 ,亦称 弯刀综合征 ,最先由Neil等(1960)提出。该征是一种先天性血管 畸形 ,属 肺静脉 畸形 引流 的一类型(心下型),其特点是 右肺 静脉 开口于下腔静脉。它是由于部分肺静脉回流异常而导致的一组病征,其主要特征为:①右肺发育不全;②由于畸形的静脉, X线 检查发现沿右心缘有弯...
Felty综合征 又称为 关节炎 - 粒细胞减少 - 脾大 综合征 、 类风湿性关节炎 -脾大综合征、 感染性关节炎 。其病因不明,可能为 自身免疫性疾病 。1924年Flety首先报道成人慢性类风湿性关节炎合并粒细胞减少及 脾肿大 ,此后屡见报道,遂将具备上述三大主征的疾患称为Flety综合征。 Felty综合征的病因 本病的发病机制可能与 免疫复合物 介...
原发综合征 (primary complex):肺的原发病灶、 淋巴管炎 和 肺门 淋巴结结核称为原发综合征,X线呈哑铃状阴影,临床上 症状 和 体征 多不明显。
简介(概述): 吸入综合征 根据吸人物的不同,分为 羊水 吸入、胎粪吸入及乳汁吸入三种情况。这里主要概述 胎粪吸入综合征 。 吸入综合征的原因 病因:(一)发病原因 1.宫内窘迫 大量羊水胎粪吸入可以在产程未发动时、产生启动和 分娩 阶段。一般认为MAS与 胎儿宫内窘迫 相关,当 胎儿 在宫内或分娩过程中发生 窒息 和急性或慢性 低氧血症 时,体血流重新分布...
剥脱性 综合征 (exfoliation syndrome,pseudoexfoliation)系多种眼组织综合的一种异常 蛋白质 ,阻塞了 小梁网 引起小梁功能减退, 眼压升高 导致 青光眼 。 剥脱综合征的病因 (一)发病原因 1. 遗传 虽然已有家族性XFS发病的报道,但遗传方式仍然不清。同一血统发生XFS与慢性 开角型青光眼 的关系有关报道的结果不一...
唐氏综合征 即 21-三体综合征 (trisomy 21 syndrome)又称 先天愚型 或 Down综合征 ,是由 染色体异常 (多了一条 21 号 染色体 )而导致的 疾病 。60%患儿在胎内早期即夭折 流产 ,存活者有明显的智能落后、特殊面容、 生长发育 障碍和多发 畸形 。 小儿唐氏综合征的病因 (一)发病原因 1866 年,Dr.John Lan...
马方综合征 的遗传 基因 是 显性 的(见第2节),但并非每一位遗传有此基因者均会患此病。患者的身高超过了他们的年龄和家庭成员。 简介 本病属 结缔组织病 ,系 常染色体 显性遗传,累及骨、眼和 心血管 ,智力发育不受影响。临床典型 骨骼系统 改变为身材高大而瘦长,上半身较下半身短,四肢远端部分细长,形成 蜘蛛 足样指(趾),常呈扁平胸、 漏斗胸 、 胸椎 ...
范可 综合征 (Fanconi syndrome)也称Fanconi-de Toni综合征、 骨软化 - 肾性糖尿 - 氨基酸尿 -高磷 酸尿 综合征、多种 肾小管 功能障碍 性 疾病 。是指遗传性或获得性近端肾小管的功能异常引起的一组征候群。 范可尼综合征的病因 (一)发病原因 本 综合征 的病因很多,可分为 原发性 与 继发性 两类。原发性Fanconi...
布卡综合征 是因 肝静脉 及其入口附近的 肝段 下腔静脉梗阻 致使肝血流出道受阻,引起 门静脉高压 和 下腔静脉 高压 的一组 临床表现 。常见病因是先天性下腔静脉膈膜形成、 下腔静脉血栓形成 、 原发性 肝静脉闭塞 、 真性红细胞增多症 、口服 避孕药 、夜间阵发性 血红蛋白尿 及 外伤 等。本病分急、慢性两型。最终可因 淤血 性 肝硬化 发生 肝功能衰竭...
布卡综合征 是因 肝静脉 及其入口附近的 肝段 下腔静脉梗阻 致使肝血流出道受阻,引起 门静脉高压 和 下腔静脉 高压 的一组 临床表现 。常见病因是先天性下腔静脉膈膜形成、 下腔静脉血栓形成 、 原发性 肝静脉闭塞 、 真性红细胞增多症 、口服 避孕药 、夜间阵发性 血红蛋白尿 及 外伤 等。本病分急、慢性两型。最终可因 淤血 性 肝硬化 发生 肝功能衰竭...
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