色素沉着 斑呈细网状到斑片状，初期淡红。后转为青灰至暗褐色，多发于面颊、颈背部等暴露部位，尤其是 眼眶 周围及颞颧部最明显。 细网状到斑片状的色素沉着的原因 可见于 先天性角化不良 ，一般有三个特征：①甲基 营养不良 ，不能形成甲板。② 口腔 、间或 阴道 粘膜可有白色增厚(白色 角化症 )。③ 皮肤 可有 血管 萎缩性皮肤异色症样的广泛网状色素沉着及 脱色...
DPR的主要诊断依据为网状色素沉着斑、非 瘢痕性脱发 及 甲营养不良 三联征 。
木村网状肢端色素沉着(网状肢端色素沉着症，reticular acropigmentation of Kitamura)系一种常染色体显性遗传性综合征，罕见。发病年龄10～20岁。
网状组织（reticular tissue）是造血器官和淋巴器官的基本组织成分，由网状细胞（reticular cell）、网状纤维和基质构成。网状细胞是有突起的星状细胞，相邻细胞的突起相互连接成网（图3－19）。胞核较大，圆或卵圆形，着色浅，常可见1～2个核仁。胞质较多，粗面内质网较发达。 图3－19 网状组织 网状细胞产生网状纤维。网状纤维分支交错，连接...
可见于先天性角化不良，一般有三个特征：①甲基 营养不良 ，不能形成甲板。②口腔、间或阴道粘膜可有白色增厚(白色角化症)。③皮肤可有血管萎缩性 皮肤异色症 样的广泛网状色素沉着及脱色区，但较轻。
血管网状细胞瘤（angioreticuloma）起源于中胚叶细胞的胚胎残余组织，为颅内真性血管性肿瘤。分为囊性、实性两种类型，临床症状示肿瘤位置和性质而异。患者多合并有其他脏器的 血管瘤 性病变或 红细胞增多 症，视网膜和脑内同时发生肿瘤者称Von Hippel Lindau病。
损害以手、足背部多见，可累及掌跖、颈侧，亦可见于前臂桡侧、小腿等体表其他部位，分布常较广。眼睑和面部亦可累及。该病的典型特点为： 色素斑 呈 雀斑 样。以桡侧部位较稠密而明显，色斑与皮纹方向一致，较周围正常皮肤略凹陷，呈不规则网状，有棱角。 根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
...肝、肾、胰多发 囊肿 ，及 红细胞增多 症，如果出现 颅内压增高 和 小脑体征 应考虑此病的诊断。 鉴别 与其他 颅内肿瘤 相鉴别。囊性血管网状细胞瘤应与 星形细胞瘤 相鉴别，后者瘤 结节 增强，扫描强化不均匀，密度较低。 钙化 不能作为二者鉴别点，因二者均有钙化。实体型血管网状细胞瘤应与 髓母细胞瘤 鉴别，前者常伴有von Hippel-Lindau综合征...
非内脂性网状内皮 增殖 综合征 (Hand-Schüller-Christian syndrome)即韩-薛-柯综合征，又称黄 脂瘤 、 黄瘤 性 肉芽肿 、网状内皮肉芽肿、类脂质性肉芽肿、 尿崩症 -突眼- 成骨不全 综合征、 组织细胞增生症 X、Schüller-Christian综合征、Christian综合征等。本症为 组织细胞增生 造成 颅骨缺损 ...
可见于先天性角化不良，在躯干上部、颈、肩、面、腹等处可见明显的细网状灰棕色色素沉着，丝绒般感觉。同时可见皮肤萎缩、非常明显的毛细管扩张，犹如血管萎缩性 皮肤异色症 。面部 皮肤发红 、萎缩，可有不规则的成片色素沉着，手足背皮肤广泛萎缩而透明发亮，掌、跖及膝、肘等处可有弥漫的角化性损害，全身皮肤外伤后容易形成大疱。患者有时可伴皮肤、肌肉及手足骨骼萎缩性畸形改变...
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