免疫缺陷病 （immunodeficiency diseases）IDD是一组由于 免疫系统 发育不全或遭受损害所致的 免疫功能 缺陷引起的 疾病 。有二种类型：① 原发性 免疫缺陷病，又称先天性免疫缺陷病，与遗传有关，多发生在婴幼儿。② 继发性免疫缺陷 病，又称 获得性免疫 缺陷病，可发生在任何年龄，多因严重 感染 ，尤其是直接侵犯免疫系统的感染、 恶性肿...
血管炎病 （vasculitides）指因血管壁炎症和坏死而导致多系统损害的一组自身免疫病，分为原发性和继发性。原发性血管炎是指不合并有另一种已明确的疾病的 系统性血管炎 。 继发性血管炎 是指血管炎继发于另一确诊的疾病，比如感染、肿瘤、弥漫性结缔组织病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等。 参看 血管炎病 参考文献 《内科学》人民卫生出版社第七版医学教材.陆...
原发性和继发性 免疫缺陷 病相鉴别，继发性免疫缺陷病是继发于重症感染，某些理化因素， 营养障碍 等，临床表现主要为 反复感染 ，多为暂时性，致病因素消除后多可恢复正常。
预防本病的发生，关键是剔除导致继发性免疫性 血小板减少性紫癜 的病因。 1.合理用药 化学物质尤其是药物，是导致继发性免疫性 血小板减少 性 紫癜 的最常见因素，所以必须注意合理用药。严格掌握对造血系统有损害的药物的应用指征，防止滥用对造血系统有损害的药物，同时在使用过程要定期观察血象。 2.避免毒物或放射性物质的损害 接触损害造血系统毒物或放射性物质时，应...
由于免疫介导的继发性 血小板减少 性 紫癜 种类较多，如药物性免疫性 血小板减少症 ，其他免疫性血小板减少症如Evans综合征， 系统性红斑狼疮 ， 类风湿性关节炎 ，甲状腺功能亢进等。此处重点介绍儿科常见的继发性血小板减少性紫癜（secondary thrombocytopenic purpura）、 药物免疫性血小板减少性紫癜 （drugs induce...
预防 原发性 免疫缺陷 的预防仅限于对已知的经检定的遗传基因进行遗传咨询。以培养的羊水细胞或胎儿血作产前诊断可用于少数几种免疫缺陷，诸如x连锁无γ球蛋白血症，wiskott-aldrich综合征，大多数严重联合免疫缺缺，伴腺苷脱氨酶缺陷以及 慢性肉芽肿病 。性别检定有助于除外x连锁性缺陷。在有些原发性免疫缺陷可检测到杂合子。
继发性骨髓纤维化 (secondary myelofibrosis)是指各种不同病因引起的一组 骨髓 造血组织 纤维化 而影响了造血功能的 疾病 。 继发性骨髓纤维化的病因 (一)发病原因 文献中有关 继发性骨髓纤维化 的记载至今仍很少，缺乏系统及连续性的报道。有些病因引起 骨髓纤维化 的机制很不清楚，有些发病是否与患者原已存在 造血干细胞 或间质 干细胞 ...
继发性视神经萎缩 为 视神经 纤维化 ， 神经胶质 和 结缔组织 混合填充 视盘 所致。多发生于晚期 视盘水肿 或 视盘炎 之后，视盘为 渗出 物结缔组织所遮盖，呈灰白色，污灰色或灰红色，边缘不清， 生理凹陷 模糊或消失， 筛板 小点不见， 动脉 变细， 静脉狭窄 弯曲， 血管 周围可有白鞘伴随，是为 视神经炎型萎缩 (neuritiaatrophy)。 继...
一、b细胞缺陷性疾病 由于血清ig测定的常规化，故先天性抗体产生缺陷病免疫学诊断较易。 (一)性联低丙种球蛋白血症 首例病于1952年由bruton报道，故亦称bruton低丙种球蛋白血症，为最常见的先天性b细胞 免疫缺陷 病。 患儿血清igs水平很低或测不出，外周血和淋巴组织中b细胞减少或缺乏，淋巴结中无生发中心，组织中无浆细胞。前b细胞虽vdj重排及μ链...
干燥综合征 是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺为主的慢性 自身免疫性疾病 ，又称为 自身免疫性外分泌腺体病 。主要表现为干燥性角膜、结膜炎、口腔干燥症或伴发类风湿性关节炎等其它 风湿性疾病 ，它可累及其他系统如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神经系以及肌肉、关节等造成多系统、多器官受损。本病可以单独存在，亦可出现在其他自身免疫病中，单独存在者为 原发性干燥综...
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