...典型临床症状而无GAA扩展；而有些GAA扩展但无FA的典型临床症状（McCabe等，2000）。 （二）发病机制 基因突变导致基因产物，即线粒体蛋白frataxin的减少。脊髓和心肌是frataxin表达最高的组织；肝、骨骼肌和胰腺的表达...
...-aminolevulinic acid，ALA）；其最后一步为铁和原卟啉结合形成血红素，这两个关键性的步骤都在幼红细胞的线粒体内进行。 假如ALA合成酶产生缺陷或吡哆醇（即维生素B6）在酸作用下合成5-磷酸吡哆醛的辅酶化过程中发生故障，即可使...
...抗真菌作用。应用生化化学方法并结合电镜，观察柠檬醛作用于黄曲霉后线粒体形态的变化。结果显示，柠檬醛处理组线粒体发生不规则增加，形态不规则，结构无序，表面粗糙；同时线粒体氧化还原酶以及线粒体呼吸速率均较对照组明显降低，认为柠檬醛一方面减少能量的...
...±1.2〃〃〃〃20〃肝-线粒体部分1.8±0.2〃〃〃8毫克分子辅酶Ⅱ/1毫克蛋白心30.2±1.9〃〃〃120～1509毫克分子葡萄糖/克肾2.4±0.1〃〃♀7策克葡萄糖/毫克蛋白肌94±7.0〃〃♂170～20010克分子辅酶Ⅱ/克...
...血红素合成的基本原料是甘氨酸、琥珀酰辅酶A及Fe＋＋。合成的起始和终末过程均在线粒体，而中间阶段在胞液中进行。合成过程分为如下四个步骤：1.δ-氨基-γ-酮戊酸(δ-aminplevulinicacid,ALA)的生成：在线粒体中，首先由...
...反应会这样被绕过 1 葡萄糖6磷酸酶催化6磷酸葡萄糖生成葡萄糖 2 果糖1，6二磷酸酶催化1，6二磷酸果糖生成6磷酸果糖。 3 丙酮酸在一元羧酸转运酶的帮助下进入线粒体，在丙酮酸羧化酶的催化下，消耗一分子ATP，生成草酰乙酸。草酰乙酸不能...
...AST有2种同工酶，即存在于肝细胞质的s-AST和肝细胞线粒体内的m-AsT。s-AST易释放入血，m-AST与细胞亚结构紧密结合而难释入血，所以血清中s-AST占60%～80%。轻、中度肝细胞损害时，仅从肝细胞质中释出可溶性酶;如果...
...分布在线粒体内；Ⅱ型为高Km酶，分布在线粒体及微粒体中。乙醇氧化产生的乙醛大部分在线粒体内被NAD依赖性的低Km酶的代谢系统所氧化。⒉微粒体乙醇氧化体系（MEOS）乙醇的代谢与肝细胞微粒体的功能有很大关系，从形态学上观察到：长期饮酒的人及...
...脊椎动物的各种器官，特别是分泌腺、脑、肝脏，但在无脊椎动物、豆类的芽等植物中也存在。在细胞内存在于线粒体外膜上，是不溶性酶。含FAD。1-异烟酰-2-异丙基肼(iproniazid)、β-苯基异丙基肼(pheniprazine)等药物对此酶有强烈...
...毛细胞，导致严重的耳聋，即药物性耳聋。 可有些人长时间用药听力也不下降，有些人只打了几针甚至一针就聋了，这是怎么回事呢？ 我们身上有一种很重要的组件叫线粒体，没有线粒体，人类就不能生存，线粒体的功能不正常，人们就会得病。有些人线粒体携带的基因...
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